脂肪肉瘤常見于軀干、肢體和腹部,發(fā)生于外陰的脂肪肉瘤罕見。主要表現(xiàn)為皮下緩慢生長的無痛性塊物,有呈息肉樣,可伴有波動感。偶爾表現(xiàn)為外陰疼痛、不適,進(jìn)行性消瘦。多發(fā)生于大陰唇,陰蒂和其他部位較少。外陰脂肪肉瘤罕見。發(fā)病年齡在15~69歲,中位年齡52歲。
外陰脂肪肉瘤以手術(shù)治療為主,輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術(shù)治療 采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠,切除不夠則常會局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù),80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:
(1)VAC 方案:長春新堿(vincristine)1.5mg/m2 ,靜注,第1,8 天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400~600μg/m2;靜注,第1~4 天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2,靜注,第1,4,8 天。3~4 周重復(fù)使用,但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報(bào)道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4~5 倍(Rivard,1975)。
(2)ADIC 方案:多柔比星(阿霉素)60mg/m2,靜滴,第1 天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)250mg/m2,靜滴,第1~5 天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC 方案:環(huán)磷酰胺500mg/㎡,靜滴,第2 天;長春新堿1.5mg/m2,靜注,第1,8 天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2,靜滴,第2 天。療程間隔4周。有效率47%。 |