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川崎病的概述


日期: 2006 - 05 - 22   作者:   來源: 放心醫(yī)苑   責(zé)編:   閱讀次數(shù):
本文摘要:

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         川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。診斷要件包括:(一)持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天,這是診斷川崎病的必要條件。(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫,第二到第四周時(shí)可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。(三)多形性紅斑,全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。(四)兩側(cè)性結(jié)膜炎,結(jié)膜充血、發(fā)紅,通常無分泌物。(五)口腔黏膜變化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇紅腫干裂甚至流血。(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大,單側(cè)或雙側(cè),直徑多超過1.5公分。根據(jù)1993年美國心臟學(xué)會所制定的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn),以上(二)-(六)要件中至少要符合四項(xiàng),加上持續(xù)高燒五天以上,并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病,才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現(xiàn)包括:病童注射卡介苗的部位,可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況;血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象,發(fā)炎指數(shù)(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。
        合并癥包括:(一)心臟血管系統(tǒng)侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
        在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(shí)(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤超過50%會在1~2年內(nèi)消失,特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動(dòng)脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動(dòng)脈瘤,日后追蹤經(jīng)常無法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂,兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內(nèi)。日后也可能因冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張痊愈后,疤痕組織造成冠狀動(dòng)脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。(二)發(fā)病兩星期內(nèi)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎,有文獻(xiàn)報(bào)告甚至癥狀可持續(xù)達(dá)4個(gè)月之久。(三)膽囊水腫可能在疾病發(fā)作后兩星期內(nèi)出現(xiàn),通常不需特別的治療。(四)腸道假性阻塞。(五)無菌性腦膜炎。(六)肝功能指數(shù)上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統(tǒng)以外,其它器官組織的影響是暫時(shí)性的,應(yīng)該會逐漸消失。
         川崎病好發(fā)于五歲以下的幼童,發(fā)生率在臺灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一,男孩得到的機(jī)率約為女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫(yī)師于1967年首先發(fā)表,經(jīng)過三十多年的研究,至今仍無法了解其病因,可能和感染或免疫反應(yīng)有關(guān)。
        在治療方面:如果沒有引起心臟血管的并發(fā)癥,川崎病并不會造成任何的后遺癥,因此治療的目的是在避免造成心臟血管的并發(fā)癥,尤其是冠狀動(dòng)脈病變。
        目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結(jié)果認(rèn)為,急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白,相對于只單獨(dú)使用阿斯匹林,可使冠狀動(dòng)脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%。恢復(fù)期改為低劑量的阿斯匹林,來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動(dòng)脈異常,持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動(dòng)脈病變者則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣,須依疾病發(fā)展的時(shí)機(jī)而有所不同。如果是在發(fā)病十天內(nèi),診斷確定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯(cuò)。但若超過十天以上,則效果通常很差,甚至沒有效果。在治療期間,心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。心臟超音波的檢查可協(xié)助我們了解病人心臟血管的功能和異常的變化。
        由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關(guān),特別是同時(shí)感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的腦病變和肝臟病變,甚至導(dǎo)致病患死亡。故近來在小兒科醫(yī)界,多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預(yù)防治療,阿斯匹林的使用是必須的,使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低,幾乎不會引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。但無論如何,川崎病患者若接觸到已經(jīng)感染到水痘或流行性感冒的病人時(shí),則需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板藥物暫時(shí)取代。川崎病的藥物治療除了阿斯匹林外,為避免大型冠狀動(dòng)脈瘤造成栓塞,可輔以使用抗凝血?jiǎng)┗蚱渌寡“逅幬铩?br />        長期追蹤可依據(jù)其冠狀動(dòng)脈變化有不同之建議:(一)若病患無合并冠狀動(dòng)脈異常或冠狀動(dòng)脈異常已消失,無需長期服用阿斯匹林或限制活動(dòng)。只需由小兒科醫(yī)師做不定期的追蹤,并注意是否有復(fù)發(fā)的可能性。川崎病患的復(fù)發(fā)機(jī)率約為3%。(二)若合并輕度冠狀動(dòng)脈瘤,則需長期服用低劑量的阿斯匹林直到血管變化消失,并由小兒心臟科醫(yī)師定期追蹤,追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主,有特殊必要才需做心導(dǎo)管檢查。不必限制一般活動(dòng),但劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)仍應(yīng)小心。(三)若合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤,除需長期服用低劑量的阿斯匹林、抗凝血?jiǎng)┗蚱渌寡“逅幬镏猓残栌尚盒呐K科醫(yī)師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現(xiàn)心絞痛、心肌缺氧表現(xiàn)時(shí),則必須做心導(dǎo)管、核子醫(yī)學(xué)等特殊檢查。平時(shí)需控制飲食,減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動(dòng)。必要時(shí),需做外科冠狀動(dòng)脈繞道手術(shù)以增加冠狀動(dòng)脈血流量。至于冠狀動(dòng)脈氣球擴(kuò)張術(shù)雖常使用于成人心臟科,但就目前而言,在嬰幼兒期施行危險(xiǎn)性仍高,必須謹(jǐn)慎考慮。


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