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可發生于任何年齡,但以2~4歲和8~10歲發病最多。女多于男。 發病可分三型: 一、全身型 多見于幼兒,男女均可得病。主要表現為發熱、皮疹,關節炎和其他臟器受累的癥狀。 發熱呈弛張熱型,一日內可出現一次或兩次高峰,高熱可達40℃以上,每日波動可達3~4℃,發熱前可伴有寒戰。發熱期間病情較重,熱退后患兒一般情況轉佳。發熱可持續數周或數月,常自然緩解,但易復發。 發熱期間常伴皮疹,皮疹呈多形性,為散在的大小不等的紅斑,偶可融合成片,或呈環形紅斑,皮疹出現時間短暫,易復發,以軀干多見,亦可見于四肢甚至手掌和足底。 關節炎癥狀一般較輕,多表現為多關節受累,亦有全無關節癥狀。患兒多有程度不同的肝、脾、淋巴結腫大。少數病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。 二、多發關節型 此型表現類似成人型類風濕性關節炎,開始僅1~2個關節受累,早期為游走性,逐漸變為固定性對稱性多關節炎。主要侵犯小關節為本型的特點,近端指間關節最常發病,其次為掌指、趾關節,大關節亦可累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎,特別是頸椎等關節。本型起病多緩慢,少數發病急驟。病初局部酸痛、晨僵,以后關節腫脹,熱,痛,逐漸變成梭形,活動受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數病例只痛不腫或腫而不痛。關節附近的肌肉痙攣,繼而發生萎縮,終至病變關節變形而發生畸形和強直,關節變形多見于發病半年至一年后,此時疼痛即減輕。若身體其他部位如頸椎關節受累可引起頸項疼痛及強直,顳頜關節受累常引起咀嚼障礙。 全身癥狀輕微,僅有低熱、乏力、食欲下降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結腫大。 少數患兒于關節附近有皮下結節。類風濕因子可為陽性。 三、單發關節型 僅少數關節受累(常為一個),主要累及大關節如膝、踝、肘等處。 關節可呈慢性炎癥過程或反復發作,但極少引起關節活動嚴重受限。本型中少數病例在關節受累的同時或以后可有虹膜睫狀體炎,有時成為本型的首發癥狀。全身癥狀輕微,可有低熱、無力、輕度貧血及肝脾淋巴結腫大。 |