混合性結(jié)締組織病大家可能不知道，但是這種病在近幾年來(lái)的發(fā)生率逐漸增高，而這種疾病的出現(xiàn)，無(wú)疑是危害健康的殺手又多了一種。專家對(duì)此介紹，混合性結(jié)締組織病在臨床上的癥狀表現(xiàn)復(fù)雜，且會(huì)發(fā)生在身體的各個(gè)部分。那么，混合型結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)是什么呢?

　　1 肺血管病變

　　以肺動(dòng)脈高壓為主要表現(xiàn)，發(fā)生率很高，但早期往往無(wú)臨床癥狀，肺動(dòng)脈高壓和增生性血管損傷通常呈隱匿進(jìn)展，成為某些患者嚴(yán)重的并發(fā)癥。主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、胸骨左緣收縮期搏動(dòng)和肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，約有33.3%～66.7%病例做肺功能測(cè)定時(shí)，可發(fā)現(xiàn)肺彌散功能障礙。引起肺動(dòng)脈高壓的原因很多，可發(fā)展至嚴(yán)重肺心病，預(yù)后甚差。病理表現(xiàn)為肺小動(dòng)脈肌層和血管內(nèi)膜慢性增生，類似原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而導(dǎo)致右心室肥大。亦可表現(xiàn)為肺血管炎癥，電鏡和免疫熒光染色所見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)告不盡相同，有的報(bào)告肺可見(jiàn)叢原性血管病。 Jones等還報(bào)道MCTD患者合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，小的肺動(dòng)脈可見(jiàn)機(jī)化性血栓，并有重新開(kāi)通現(xiàn)象，若反復(fù)發(fā)生肺血栓栓塞，則加劇肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生和發(fā)展。Wiener-Kronish等比較了系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病的不同特點(diǎn)，認(rèn)為MCTD合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)必須進(jìn)一步檢查以確定肺動(dòng)脈高壓與哪一種結(jié)締組織病有關(guān)。

　　2 肺間質(zhì)纖維化

　　病理組織學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及膠原組織浸潤(rùn)，形成間質(zhì)纖維化，以兩肺中、下肺野為顯著，最終發(fā)展至蜂窩狀毀損肺，以硬皮病為主要表現(xiàn)者，其肺纖維化的程度更嚴(yán)重，主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、胸痛和進(jìn)行性呼吸困難。約19.7%的MCTD患者胸部X線檢查可見(jiàn)間質(zhì)纖維化，胸部X線為兩肺中下部不規(guī)則模糊斑片狀條索狀陰影或彌漫性纖維網(wǎng)狀陰影[9]。肺功能檢查顯示典型的限制性通氣功能障礙。肺容量降低而氣流相對(duì)正常，而39.3%的一氧化碳彌散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺總量低下，有不同程度的低氧血癥。彌散功能障礙和限制性通氣障礙是混合性結(jié)締組織疾病肺功能損害的主要特點(diǎn)。

　　3 胸膜炎

　　據(jù)施守義等[3]報(bào)道，62.5%MCTD患者并發(fā)胸腔積液，12.5%并發(fā)胸膜粘連，胸腔積液多為雙側(cè)少量積液，可伴有心包積液。胸腔積液屬滲出液，呈草黃色，細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞增高為主，胸腔積液糖和補(bǔ)體含量正常。臨床癥狀多不明顯，或偶感胸悶、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

　　4 肺泡出血

　　患者反復(fù)咯血和進(jìn)行性貧血，胸部線顯示彌漫性浸潤(rùn)影，痰液檢查可發(fā)現(xiàn)大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞[12]。

　　不管疾病有多嚴(yán)重，只要我們?cè)诎l(fā)現(xiàn)它的時(shí)候，就進(jìn)行治療，且積極的與病魔作斗爭(zhēng)，我們的身體就有可能重回健康狀態(tài)。上文所介紹的是關(guān)于混合性結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)是什么的相關(guān)介紹，希望會(huì)為你帶去幫助。