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腦癱概述(二)


日期: 2007 - 02 - 28   作者:   來源: 第三軍醫大學新橋醫院   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

二、診斷
(一)診斷條件
1、中樞性運動障礙。
2、非進行性腦病變,排出進行性疾病導致的中樞性運動障礙和正常小兒的一過性運動發育落后。
3、障礙為永久性。
4、癥狀在發育早期出現。
5、可伴有智力低下、癲癇、行為異常、感知覺障礙及其他異常。
(二)高危兒的篩查
1、妊娠、分娩、新生兒期異常:(1)多胎;(2)低出生體重(2kg以下未成熟兒);(3)新生兒窒息;(4)高膽紅素血癥(血清膽紅素15~20mg/dl以上);(5)呼吸困難(尤其是無呼吸發作);(6)痙攣;(7)哺乳;(8)Moro反射減弱或消失。
2、發育落后:發育落后于相應的月齡水平。如各階段粗大運動發育與對應水平不符。
3、運動和姿勢異常:肌張力是否異常。必要時需進行神經學、發育學檢查,CT及腦電圖檢查。
(三)發育診斷
腦癱的診斷以運動異常和決定運動、姿勢因素的肌活動性異常為條件。運動發育異常指自主活動性(行動)、姿勢反應、肌張力、抗重力肌裝置等隨中樞神經系統的成熟過程變化表現出多種癥狀。肌活動異常指伸張反射、肌張力異常、不隨意運動等神經學的癥狀。
1、正常運動發育
姿勢、運動的發育順序原則是:(1)頭尾方向;(2)由近及遠;(3)全身動作向分節性、局部發展;(4)原始反射向高級反射、反應發育。
各發育階段粗大運動發育:頭部控制(3~4個月);翻身(4~5個月)坐位(7個月);立位(12個月);步行(13~14個月)。
各發育階段精細運動發育:新生兒的握持反射;尺側握(3個月末);手掌握(5個月末);橈側手掌握(6~7個月末);橈側手指握(8個月末);兩指捏(10個月后)。
2、異常發育
表現為發育落后和解離。腦癱、智力低下、先天性神經和肌肉疾病等患兒必然發生發育落后的癥狀。Vojta認為3個月以上的落后為異常。發育解離指發育上各個領域的發育階段有很大差距。腦癱患兒常見運動發育與精神發育的解離。
3、腦癱患兒的發育特征
(1)四肢、軀干的左右差,呈非對稱性。
(2)只以某種固定的模式運動。
(3)抗重力運動困難。
(4)做分離運動困難。
(5)發育不均衡(上肢、下肢、仰臥位、俯臥位、左右)。
(6)肌張力不平衡(異常姿勢的肌緊張,姿勢變化時張力升高、低下及動搖)。
(7)原始反射殘存,6個月以上患兒。
(8)正常感覺運動發育不足,異常感覺運動的存在。
(9)有聯合反應、代償運動。
(四)神經系統檢查
1、反射和姿勢反射異常:
(1)反射、反應
①伸張反射、深部腱反射:快速牽拉骨骼肌,該肌收縮而引起的反射為一個突觸構成的最單純反射。脊髓以下α-運動神經纖維的障礙(下位神經元障礙)、感覺纖維損傷,肌肉疾病時,反射消失或減弱;上位中樞的抑制系統損傷(上位神經元損害)時亢進。這成為決定腦性癱瘓痙攣型的癥狀因素。
②陽性支持反應:指嬰兒的足底著地支起身體,體重落在下肢上時,由于足底的皮膚刺激(深部知覺)和骨間肌的伸張刺激,引起下肢伸肌、屈肌同時收縮,下肢成棒狀硬直而支持體重的反射。其中樞位于脊髓內,正常嬰兒生后存在,以后漸減弱;在去腦動物、腦損傷所致上位中樞的抑制遮斷時增強,自骨盆到軀干在內呈全體伸展模式;在異常低緊張、屈曲模式占優勢發育障礙情況,誘發不出此的反應。0~6周存在,4個月以后仍存具有病理意義。
③交叉性伸展反射、屈曲反射:屈曲反射是逃避的反射等多突觸性反射表現的總稱。為發生學最原始反射之一,所有脊椎動物都存在。
(2)姿勢反射
①緊張性頸反射(tonic neck reflex,TNR)
A非對稱性緊張性頸反射(ATNR)
檢查時的體位為仰臥位,面部朝上,頭部處于中間位,上下肢處于伸展位。檢查時施加的刺激是使頭部轉向一側。
陰性反應:無論患兒的頭部轉向哪一側,被檢查患兒的肢體都無任何反應。
陽性反應:當頭部向側方旋轉,處于同側一方的上下肢伸展或者伸肌的肌緊張度增高,而另一側的上下肢屈曲或者屈肌的緊張度增高,有人描述為拉弓樣反射,這種表現為陽性反應。
評價:陽性反應在小兒出生后的4個月到6個月之間出現為正常。6個月以后出現陽性反應,則有可能是神經系統發育停滯或遲緩。6個月以后包括成年,如果非對稱性頸反射呈陽性反應,都是病理性的一個癥候。
B對稱性緊張性頸反射:
對稱性緊張性頸反射包括2個檢查方法:
檢查方法(1): 抱持體位是四肢立位或者是趴臥在檢查者的雙膝上。檢查時施加的刺激是使患兒頭部前屈。
陰性反應:上下肢的肌緊張度沒有變化。
陽性反應:上肢屈曲,或上肢的屈肌肌緊張度占優位;而下肢伸展或下肢的伸肌肌緊張度占優位。
評價:從出生4個月開始到6個月這段時間內出現為陽性反應,屬于正常;如果在6個月以后出現陽性反應,則可能是神經系統發育停滯或遲緩的一個癥侯。
檢查方法(2): 使患兒取四肢立位或者是趴臥在檢查者的雙膝上,檢查時施加的刺激是讓患兒頭部背屈。
陰性反應:上下肢的肌緊張度沒有變化
陽性反應:兩上肢伸展或者伸肌的肌緊張度占優位,而兩下肢屈曲,或者說兩下肢屈肌的肌緊張度占優位。
評價:從出生4個月開始到6個月這段時間內出現為陽性反應,屬于正常;如果6個月以后仍出現陽性反應,則可能是神經系統發育停滯或遲緩的一個癥侯。
②緊張性迷路反射(tonic labyrinthin reflex,TLR)
A仰臥位緊張性迷路反射:
檢查時的體位是仰臥位,面部朝上,頭部處于中間位,兩側上下肢伸展;檢查時施加的刺激是保持患兒的仰臥位姿勢。
陰性反應:讓患兒的上肢、下肢或其它部位被動地屈曲時,伸肌的肌緊張度沒有變化。
陽性反應:讓患兒的上肢、下肢或其它部位被動地屈曲時,伸肌的肌緊張度占優位。
評價:陽性反應在小兒出生后4個月之內出現為正常。4個月以后如果仍出現陽性反應,則可能是神經系統發育停滯或遲滯的一個癥侯。
B俯臥位緊張性迷路反射:
檢查時患兒的體位俯臥位,頭部處于中間位,檢查時施加的刺激是保持患兒的俯臥位姿勢。
陰性反應,屈肌的肌緊張度沒有任何變化,頭部、體干、上下肢仍然處于伸展位。
陽性反應:頭部背屈,兩肩部下沉,體干、上肢、下肢不能伸展或不能完全伸展。
評價:陽性反應在小兒出生的4個月之內出現為正常。4個月以后如果仍然可見陽性反應,則可能是神經系統發育停滯或遲緩的一個癥候。
③翻正反應(righting reactions)
A頸部翻正反應(neck righting reaction):
檢查時患兒的體位是仰臥位,面部朝上,頭部處于中間位。檢查所施加的刺激是自動地或他動地讓患兒的頭部向一側旋轉。
陰性反應:患兒的身體不會隨著頭部的旋轉而一同轉動。
陽性反應:身體整體性與頭部向同一方向旋轉。
評價:陽性反應從出生到6個月之間這段時間出現為正常。如果出生6個月以后仍出現陽性反應,則可能是神經系統發育停滯或遲緩的一個癥候。新生兒出生一個月后即出現陰性反應,也可能是神經系統受損的一個癥候。
B體干翻正反應
檢查時患兒的體位是仰臥位,面部朝上,頭部處于中間位,檢查時施加的刺激是讓患兒的頭部自動地或他動地向一側旋轉。
陰性反應:整個身體一同進行旋轉(表現為頸部的翻正反應),但沒有身體分階段的旋轉動作。
陽性反應:肩與骨盆之間的旋轉分階段進行,先是頭部旋轉,接著是兩肩旋轉,最后是骨盆的旋轉。
評價:陽性反應大約在小兒出生后6個月左右出現,并可延續到18個月時。如果出生6個月后仍繼續存在陰性反應,則可能是神經系統發育停滯或遲緩的一個癥候。

 


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