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【臨床表現(xiàn)】 起病緩慢,多有乏力,甚至發(fā)熱。 一、口干 口干思飲,嚴重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發(fā)生齲齒,原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續(xù)存在或反復發(fā)作,很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀,應警惕惡性變。 二、眼干 口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。 三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢,常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜干燥。 四、關節(jié)與肌肉 70%~80%有關節(jié)痛,甚至發(fā)生關節(jié)炎,但存壞性關節(jié)炎少見?沙霈F(xiàn)肌無力,5%發(fā)生肌炎。 五、腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有:①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預后很差。 六、肺 17%患者有干咳,但不發(fā)生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床癥狀。 七、消化系統(tǒng) ①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應較好。 八、神經(jīng)系統(tǒng) 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。 九、血象 1/4~1/5出現(xiàn)白細胞及血小板減少,僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。 十、淋巴組織增生 5%~10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。 |