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干燥綜合征的基本病理特點是淋巴細胞浸潤。淋巴細胞不僅可浸潤外分泌腺體,也可浸潤腺體以外的器官,當腺體以外的器官中出現大量淋巴細胞聚集時,稱為假性淋巴瘤。可表現為肝脾、淋巴結腫大,血管炎、神經系統表現、腎小球腎炎、間質性肺炎等。
這種良性增生可轉化為惡性增生,從而導致淋巴瘤發生。干燥綜合征在出現淋巴瘤之前可有巨球蛋白血癥和單克隆高γ球蛋白血癥,淋巴瘤發生后,高γ球蛋白水平可降低至正常水平或偏低,自身抗體消失。
我國大多數干燥綜合征患者合并腺體外系統損害,必須密切隨診。當出現腮腺、脾臟、淋巴結的持續腫大,咳嗽、呼吸困難,單側的肺部腫塊及持續的雷諾現象時,要高度警惕淋巴瘤的發生。
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