www.shejid.com
原發性干燥綜合征(pSS)是一種慢性系統性自身免疫性疾病,表現為淋巴細胞和漿細胞對靶器官的進行性浸潤,造成靶器官功能障礙。除主要累及淚腺及唾液腺以外,還可累及腎、肺、肝、以及血液、關節、皮膚等器官系統。pSS多見于中年女性,男、女比例大約為1∶9,男性患病率遠低于女性。因此男性原發性干燥綜合征易為臨床忽略。 經我院多年來臨床觀察,可見男性以口、眼干燥為首發癥狀的發生率顯著低于女性;而肺間質纖維化則男性高于女性。發生這種差異的原因,有待進一步探討。有報告pSS病人中吸煙者唇腺活檢陽性率低且輕微;而肺損害主要源于小氣道病變。鑒于本病多見于女性,似不能排除性激素可能在本病發病機制的作用。已知雌激素可加強多克隆B細胞激活,使自身抗體產生增加,從而導致或加重組織受損。也有研究認為雌激素并非完全起負面作用,而還能改善自身免疫病中某些T細胞介導的損傷,如某些血管炎、涎腺炎及外周多動脈炎等,但對唾液腺卻無此作用。綜上,提示男女pSS臨床表現的差異,與兩性激素不無關系。患者角膜熒光染色及唾液流率檢查陽性率,女性高于男性,與女性口、眼干燥的發生率高于男性相符合。 pSS的另一個突出特點,是大多數患者存在高γ-球蛋白血癥和多種自身抗體。男性RF及抗SSA/SSB抗體陽性率均為40.0%,顯著低于女性組的69.3%和64.5%;雖然沒有統計學意義,男性抗核抗體陽性率(46.7%)也低于女性(53.2%),與美國國立衛生研究所的報告相似。提示對RF及抗SSA/SSB抗體陰性的男性患者,除外pSS要十分慎重。 綜上所述,男性pSS較之女性有以下特點:⑴口、眼干燥發生率較低,癥狀較輕,出現也較晚,但腮腺受累兩性無大差異;⑵肺間質纖維化發生率較高,呼吸道癥狀出現較早;⑶RF、抗SSA/SSB抗體和抗核抗體發生率較低。其機制是否和兩性激素有關,尚待進一步探討。
|