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以淚腺和唾腺的病理改變最為典型,此外腎間質、肺間質、消化道粘膜、肝匯管區及淋巴管均可受累,并均以淋巴細胞浸潤為特點,屬淋巴上皮性損害。早期導管周圍有單核細胞浸潤,局部腺泡上皮細胞變性,以后細胞浸潤擴展到腺泡,導致腺泡萎縮和消失,由大量浸潤細胞和增生的結締組織代之,僅殘存極少數腺體結構,部分患者導管周圍的肌上皮細胞增生并形成所謂的肌上皮島。肌上皮細胞是由來自肌上皮細胞、導管上皮細胞等細胞和浸潤的淋巴細胞組成,周圍有嗜酸性物質,嗜酸性物質常常沉積甚至取代肌上皮島。電鏡檢查見腺上皮細胞分泌顆粒減少,分泌數量以及分泌活性下降。
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