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一、綜說 干燥綜合征(Sjogren Syndrome 簡稱SS),是一種全身外分泌腺(如淚腺、唾液腺等)受累的慢性炎癥性自身免疫病,常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等,也可以累及全身多個系統。早在1933年,Henrik Sjogren對本病有較詳細的報道。因其表現以干燥為主,命名為干燥綜合征。 二、發病人群 干燥綜合征的人群發病率高達0.4-0.7%,在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。本病有系統性損害時如治療不當,可使內環境紊亂,引起嚴重后果。 三、發病原因 本病的發病與遺傳有關,病毒感染可能是誘因,具有本病體質的人受病毒感染后出現一系列自身免疫現象,產生過多的自身抗體,這些抗體專門侵蝕自身的腺體,引起腺體的炎癥,失去分泌功能而發生本病。 四、主要癥狀 1、 口腔 許多輕癥病人無明顯口腔表現,就是有輕度口干,也常被忽視,較重時出現明顯口干,唾液分泌減少,吃飯時口腔液體分泌少,而不能進干食,舌紅無苔,吞咽困難,可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊,可見紅眼病、眼睛內有潰瘍,有的可以出現突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,結干痂;咽喉干燥,不愿意發聲;痰液粘稠,可有氣管炎、間質性肺炎、肺不張等。 4、消化道 吞咽困難,胃腺萎縮,形成萎縮性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾腫大。 5、泌尿道 可以形成腎臟損害,形成間質性腎炎、腎小管性酸中毒,腎性糖尿,腎小球腎炎等。 6、神經系統 中樞神經受累者占到25%,周圍神經占10-43%,表現有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調等。 7、肌肉關節 可以有肌肉疼痛、關節疼痛,也有的可以出現周期性麻痹。 8、皮膚黏膜及淋巴 干燥如魚鱗病樣,有結節性紅斑、紫癜、雷諾現象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結腫大等。 9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤 10、化驗檢查 可有貧血、白細胞下降、血小板減少、嗜酸細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環免疫復合物增高、抗核抗體(ANA)陽性,抗SSA及抗SSB陽性,類風濕因子(RF)陽性等。 五、診斷標準 1、干燥性角膜炎 2、口干燥癥 3、血清中有下列一種抗體陽性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具備以上3條并除外其它疾病者可以確診。 六、常規治療 目前西醫無特效藥物,可用0.5%甲基纖維素滴眼及涂口腔改善癥狀,未有系統性損害或合并其他自身免疫病時要應用皮質類固醇(激素),也可應用免疫抑制劑、血漿置換術等方法。 激素類藥物的副作用:1、身體發胖;2、可以引起骨質疏松,引發股骨頭壞死;3、身體的抵抗力下降;等等。) 激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害,導致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。
七、調護 1、注意口腔及眼睛的衛生,減少摩擦,避免感染 2、預防感冒及其他病毒感染 3、精神舒暢,樹立較長時間治療的信心 4、不吃刺激性及"上火"的食物 5、與醫生交朋友,得到保健指導。
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