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　　皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。統計121例DM中以皮膚為首癥者占88.4％，出現在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年來文獻中報導約有８％病例。只有皮疹，經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。即偶有患者出現典型的皮膚病變已長達2年而無肌炎出現，則稱之為"無肌病性皮肌炎"（amyopthic DM）。 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發癥狀。有的具有一定特異性，對診斷有幫助。有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤，有的與預后有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。
        1．Gottron征 約70％的DM出現此征。它表現為在掌指關節和近指關節處皮膚有紅紫色的斑丘疹，頂面扁平，伴少許脫屑，久后皮膚萎縮，色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點，有助于診斷。此征由Gottron在1930年首先描寫，被認為是DM的特異性皮疹。
        2．向陽性紫紅斑 出現在 DM雙側的上眼瞼（以上眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片），往往伴有水腫。病變可延及眼眶周圍，甚至整個顏面（逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部Ｖ字區等擴展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛細血管）。54％DM在早期可出現此征，向陽性紫紅斑它也是DM的一個特異性體征。
        3．暴露部位的皮疹 在31％～36％的DM的臉、頸前上胸部位（呈V形）、頸后背上端部位（呈披肩形狀），上臂伸面出現紅色的皮疹，久后局部皮膚萎縮，毛細血管擴張，色素增加或減退。有些病例軀干部亦可出現皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數病例可有劇癢，損害呈暫時性，反復發作，其后相互融合，持續不退，上有細小鱗屑，口腔粘膜亦可出現紅斑。
        4．技工手（mechanic's hand） 患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑。這種改變與某些職業性技工操作者的手相似，故名。此征出現在約 1／3的 DM患者。
        5．鈣化（calcinosis） 在4％的幼年型DM出現肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下鈣化點或塊。沿著深層筋膜的鈣化更為多見。鈣化使局部軟組織出現發木或發硬的浸潤感，嚴重者影響該肢體的活動。鈣化表面皮膚可出現潰瘍和竇道，鈣化物質由此流出，也可繼發感染。
        6．其他 一些皮膚病變雖非DM所特有，但亦時而出現，包括指甲變性，甲周充血、表皮增厚、指端潰瘍、壞死等。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、毛細血管擴張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現火紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐色針頭大色素斑，并可見大量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發惡性腫瘤。
        此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管，有時在非典型病例中僅在上眼瞼，一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑，或頭皮部出現彌漫性紅斑、糠秕樣脫屑、脫發，或為蕁麻疹，多形紅斑樣，網狀青斑、雷諾現象等，部分病例對日光過敏 。