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是一組綜合征,屬于病因未明的橫紋肌非化膿性炎癥性肌病。該組綜合征的主要臨床表現是對稱性四肢近端肌群發生非感染性彌漫性炎癥,出現肌痛及肌無力現象。只出現肌痛肌無力現象者稱多發性肌炎。在肌炎的基礎上,出現典型皮疹者稱皮肌炎。伴隨PM/DM的發生,患者可有內臟器官損害,甚至發生腫瘤和其他結締組織病。 早在十九世紀六十年代,Wagner就描述了多發性肌炎的癥狀,到十九世紀八十年代,Unverricht又詳細描述了皮肌炎的典型癥狀.隨著醫學科學的發展,人們對PM/DM有了較全面的認識,雖對其確切病因還未詳知,但已明確認識,PM/DM是在某些遺傳易感體中,由免疫介導,感染與非感染環境因素所誘發的一組疾病;谏鲜稣J識到,人們已經在臨床實踐中,掌握了診斷和治療該組綜合征的方法和藥物。使該病的治療效果和預后有了很大改觀。 目前對于PM/DM發病率的流行病學調查資料不多,且各種文獻報道差異較大?傮w來看,本病并不常見。有人統計,PM/DM發病率大約在0.5/10萬至8/10萬之間。僅為類風濕性關節炎的1/10,系統性紅斑狼瘡的1/3,硬皮病的1/2。某些報道資料顯示,PM/DM發病率有種族差異,在美國和英國的發病率為0.1-0.6/萬人,日本為0.5/10萬人,美國黑人的發病率是白人的4倍。成年男女發病率之比為1:2。 本病可發生于任何年齡,但其發病年齡在人群中有兩個高峰,第一個高峰是5-14歲的兒童,第二個高峰是45-64歲的成年人。有研究表明,本病伴發腫瘤的年齡平均60歲,而合并其他結締組織病者的平均年齡則在35歲左右。
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