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　　1、肌肉病變
　　幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲，病情大多于數周或數月發展至高峰，一般病人從感到無力到去醫院就診多為3-6個月；少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。
　　疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難，以后逐漸加重，進而出現步態不穩，易跌倒，無人幫扶很難自己爬起。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時，患者抬臂困難，不能舉物，甚至發展為不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現象初起持續性進展，以后呈自發緩解和逐漸加劇交替狀態，大約有50%的病人可累及頸部肌群，表現為頸曲肌無力，患者平臥不能抬頭。若咽部肌群受損，可出現吞咽困難，語言不清，有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力，可造成呼吸困難等癥狀。
　　病情進一步發展，可由肌無力發展為肌肉萎縮，但在疾病早期，肌無力和肌肉萎縮現象并不平行。當肌肉萎縮后，肌纖維變性發硬，觸之有柔韌感。約有10%的患者，可出現肌纖維化，使關節攣縮而影響關節功能。多數患者有肌痛，可為自發痛，也可為運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時，患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發型肌炎，可致橫紋肌溶解，出現大量肌紅蛋白尿，造成腎功能衰竭。
        肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現，臨床上為了衡量病情和觀察療效，肌力情況通常用6級表示。
　　0級：完全癱瘓；
　　1級：肌肉可輕微收縮，但不能產生動作；
　　2級：肌體可在平面上移動，但不能抬起；
　　3級：肌體能抬離平面，但不能負重；
　　4級：肌體能抗阻力運動，能做各種動作，但肌力有不同程度的減弱；
　　5級：正常肌力。
　　2、皮膚病變
　　皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先后發生，同時發生者約占25%，皮損發生在前約占50%，而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎（DM）的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑（又稱紅皮病），以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現萎縮。60~80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節，亦或在肘關節，膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特征性。患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是本病的特征之一。
　　3、心臟病變
　　尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態心電圖觀察PM/DM患者，多為ST-T改變。可出現房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效，發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較　　差。
　　4、肺部病變
　　臨床統計，大約5%~10%患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳呼吸困難、紫紺，并不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，常可在6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。肺部x線檢查，在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影為主；在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主；在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影，可見肺實質縮小，肺門增大，肺不張，胸膜增厚，胸腔積液，右心擴大，心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外，由于咽部肌群無力，可出現咽下困難，易致吸入性肺炎。
　　1）惡性腫瘤相關PM/DM
　　惡性腫瘤的發生率約占PM和DM總數的10%左右。PM和DM可先于腫瘤1~2年出現，也可同時出現，或后于腫瘤出現。所患腫瘤多為肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治，或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治愈等問題尚不明確。
　　2）PM/DM與其他結締組織病重疊
        約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高于男性，比例為9：1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化癥、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷，在重疊的疾病中，分清主次，以便采取正確手段和措施，積極進行治療。
　　3）兒童PM/DM
        從臨床資料分析，兒童患皮肌炎（DM）者居多，其特點是：（1）多伴發血管炎，出現消化道出血，胃腸黏膜壞死，胃腸穿孔或視網膜血管炎等；（2）起病較成年人急驟，肌水腫和肌病明顯；（3）后期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。