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【概念】
多發性肌炎 (polymositits) 和皮肌炎 (dernatomyositis) ( 簡稱 PM/DM) 系指橫紋肌彌漫性炎性疾病。僅有橫紋肌受累的肌炎稱為多發性肌炎 ( 多肌炎 ) ，既有橫紋肌炎 癥 ，又有皮膚病變的稱為皮肌炎。 PM/DM 屬于一組疾病，亦可以單獨存在。
【病因】
原因不明，可能與病毒感染和機體免疫功能 紊亂 有關。
1. 本病常伴有其它結締組織病，如類風濕性關節、風濕病、系統性紅斑狼瘡、干燥 綜 合征 等；對皮質激素或其它免疫抑制劑治療有效；病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體、抗核因子，肌肉血管壁上有 IgG 、 IgM 及補體的沉積物，均提示免疫復合物引起的血管損害。所以目前認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應。
2. 感染：在患者肌細胞中曾分離出 CoxsakieA2 病毒，可見到粘病毒及副粘病毒顆粒、細小病毒的包涵體，提示本病與病毒感染有關，但尚無以病毒為感染源的流行病學根據。
3. 患皮肌炎的成年及老年患者，常并發內臟的惡性腫瘤，二者的出現先后 不 一，提示本病可能為惡性腫瘤毒素引起機體免疫異常。
【病理】
皮膚損害處可見真皮上層水腫、粘蛋白沉著、膠原纖維腫脹、血管擴張及周圍淋巴細胞浸潤，表皮萎縮及 基 底細胞液化變性。肌肉：以橫紋肌損害為主，肌橫紋消失、肌纖維變性，纖維間有圓形細胞浸潤、水腫等。肌炎的晚期有肌纖維膜增生，肌玻璃樣變性、空泡變性及壞死等、肌及全身 器官 常可見血管炎改變。
【臨床表現】
1. 本病可見于任何年齡，起病可呈急性、亞急性或慢性型。病人可無前驅癥狀，或有不規則發熱，急性的可有高熱。伴有頭痛、周身不適、少數人有淺表淋巴結腫大，因橫紋肌受累部位不同而表現出相應的癥狀與體癥 ( 下邊詳細敘述 ) ，如心肌受累可有心臟功能異常，呈心動過速、過緩，心臟擴大，少數病人可與其它自身免疫病同時存在。
2. 皮膚損害為多形性，向陽性紫紅斑是皮肌炎的特異性體征。表現以雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑為特點。病變可延及眼眶周圍、甚至整個面部，即前額、頰部、耳前、耳后、頸部、頭皮均可受累，可見彌散性紅斑伴有輕度色素沉著及色素脫失，光過敏者日曬后加重。閉眼近瞼緣可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管。軀干、肘、膝關節伸側可見紅斑及鱗屑。軀干皮損常呈境界不清楚的較大斑片，有萎縮性毛細血管擴張及色素沉著、色素脫失，又稱異色性皮肌炎。個別病人在皮膚異色病變樣皮疹的基礎上呈紅色、火紅或棕紅色，稱“惡性紅斑”，高度提示伴有惡性腫瘤。手指關節背面可見散在扁平紫紅色鱗屑性丘疹，甲周紅斑及脂 ( 趾 ) 末端皮膚潮紅。
此外皮膚可有多毛、鈣沉著、硬化、風團及多形性紅斑樣皮疹。鈣沉著多見于小兒皮肌炎，硬化多見于晚期皮肌炎的肌萎縮后。由于中小血管被侵，在皮膚易受外傷部位可發生慢性潰瘍，較為頑固難愈。
3. 肌肉癥狀，依被侵肌肉而不同。雖任何橫紋肌均可發病，但以四肢近心端肌易發病，多對稱性發病。表現為上肢抬高及下肢下蹲困難，蹲下站不起來，全身不能動彈，頭抬不起來，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
肌炎的變化初期為水腫及疼痛，晚期則肌肉萎縮，可并發關節攣縮，逐漸僵硬，招致永久性功能障礙。
4. PM/DM 常見的并發癥有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎等。
本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數月或數年已經出現，有的則肌肉和腫瘤的體征同時出現。 40 歲以上的 PM/DM 患者容易伴發肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤；其它如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有報道。
5. 皮肌炎 / 多肌炎的預后較差，隨著醫療水平的不斷提高， 10 年的累計生存率已提高到 60-70 ％， 45 歲以后發病的女性及黑人療效較差，死亡率高，患者多死于肺部感染、肺間質纖維化、心肌病變。另外，反復發作或遷延不愈的皮肌炎 / 多肌炎患者，合并腫瘤的皮肌炎 / 多肌炎患者預后差，而合并其它結締組織病的預后較好。
【輔助檢查】
1. 組織活檢：可見肌纖維變性、間質和血管周圍炎性浸潤，結締組織增生。
2. 肌炎進展時，血清多種肌酶均可升高，例肌酸磷酸激酶 (CPK) 、乳酸脫氫酶 (LDH) 、谷草轉氨酶 (GOT) 及醛縮酶等。
3. 肌電圖示波幅明顯下降。
4. 尿肌酸排出量增加 (1.53mml/24h 即 200mg/24h)
5. 可有貧血、血沉增高、白細胞↑或↓。
【診斷】
初期癥 狀 不全時診斷困難，若有典型皮疹、肌無力及疼痛、實驗室檢查有肌酶值升高，尿肌酸排出量增多時不難診斷。對可疑病例應作肌電圖及肌活體組織檢查等，以助診斷。
【治療】
1. 急性期臨床休息，避免日光照射。
2. 對成人及老年患者經常監測有否惡性腫瘤 并 及時治療。
3. 藥物：急性期應以糖皮質激素為主，必要時并用免疫抑制劑如：環磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，值得提出的是中藥治療可在全程治療中起到絕對性作用。在維持穩定期和防復發的治療極為重要，不能急速減藥或停藥，以免病情加重或復發。
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