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　　系統性硬皮病的皮膚病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚硬化及鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化、增厚。典型的皮膚病變一般要經過三個不同的時期：
　　（1）水腫期：主要表現為對稱性非凹陷性、無痛性水腫，皮膚緊張變厚，皺紋消失，皮膚蒼白，手指光滑呈臘腸樣。開始由四肢末端發病的，可逐漸向前臂、肩部蔓延；由軀干發病的常向周圍擴張。經過數周或數月后，皮膚漸漸增厚進入硬化期。
　　（2）硬化期：皮膚硬化發亮呈蠟樣，皮膚彈性減低或消失，用手不能捏起。如果病變發生在面部，可出現假面具面孔：表情呆滯，眼瞼活動受限；張口困難，口唇變薄，口裂變小，口周圍皮膚收縮呈放射狀；盡量張口時測量上唇與下唇間最大距離較正常人（平均5.8±0.4cm）明顯縮小（平均小于3.5cm）。如果病變發生在手指，可使手指伸屈受限。如果病變發生在胸部，可出現胸部緊束感。所有患處皮膚均可出現色素沉著或色素脫失，毛發稀少，皮膚瘙癢或有異物感。
　　（3）萎縮期：皮膚變薄如牛皮紙，皮下組織與肌肉萎縮緊貼于骨骼，硬如木板。患處汗毛與毛發可出現脫落。指端及關節處易發生頑固性潰瘍或缺血性壞死。齒齦萎縮，齒槽骨吸收。