臨床表現：
         臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預后均有密切關系，至為重要。經過多年的觀察研究，目前認識到先天性中胚葉細胞腎瘤（congenital mesoblastic nephroma)常發生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程，預后較好。根據國際小兒腫瘤學會的觀點，強調細胞組織類型對于預后的重要關系，因此，按病理組織學可將腎母細胞瘤分為兩種類型。

（一）預后好的組織結構組　例如典型腎母細胞瘤、囊性腎母細胞瘤、中胚葉細胞腎瘤。

（二）預后差的組織結構組　約占10%，例如未分化型腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤、橫紋樣瘤（rhabdoid tumor)。近60%病例死亡。

        影響預后的因素，以往認為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關，在非常有效的治療發展下，現已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴散，術中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應用多藥化療的方法進行治療。當前認為最重要的預后因素是腫瘤的組織結構，原發腫瘤的完整切除，轉移病灶和雙側病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結轉移，因其預后甚差，比以前估計的更嚴重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。

臨床病理分期：

Ⅰ期：腫瘤限于腎內，可完全切除，腎被膜完整，術前或術中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。

Ⅱ期：腫瘤已擴散至腎外，但可完全切除；有區域性擴散：如腫瘤已穿透腎被膜達腎周圍組織；腎外血管內有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。

Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存。

1.腎門或主動脈旁淋巴鏈經病理檢查有腫瘤浸潤。

2.腹腔內有廣泛性腫瘤污染，如術前或術中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。

3.腹膜有腫瘤種植。

4.切除邊緣有腫瘤殘存（大體或鏡檢）。

5.由于浸潤周圍主要臟器，腫瘤未能完全切除。

Ⅳ期：血源性轉移，如肺、肝、骨、腦。

Ⅴ期：診斷時為雙側性腫瘤，應按上述標準對每側進行分期。

         時常為無癥狀的上腹部腫塊，向脅部鼓出。表面光滑、實質性，較固定，大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀，常在嬰兒更衣或洗浴時被家長或幼保人員偶然發現。腫物增長較大時，可出現腹痛、血尿、發熱、高血壓、貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起，個別因病理性腎破裂而出現急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發生，并不常見，約10～15%。低熱是常見癥狀，由于腫瘤釋出的蛋白質所致，提示腫瘤進展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致，較常見，有30～60%。貧血多因腫瘤內出血的關系。腫瘤晚期可出現惡液質。近年注意其內分泌改變，腫瘤可產生紅細胞生長素，測定時紅細胞生長素可升高，但很少出現紅細胞增多癥。

        計有15%病例伴有其他先天畸形，如無肛癥，偏身肥大癥，Beckwith-Wiedemann綜合征等。最多見是泌尿生殖系畸形，如蹄鐵形腎等。近年對家族性發生傾向與遺傳性關系有較多的研究，發現有染色體異常，11號染色體短臂的中間部缺失性畸變，使其成因研究有所進展。　
治療：
        在治療前，對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解，根據具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結束之后，定期隨訪是非常重要的。

        采用手術配合化療及放療的綜合療法，已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程，使達到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。

         腎切除是治療的主要手段，術時常有少量失血。對于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險。因此，術前準備要有中心靜脈插管和監測，必要時可快速補充血容量。橈動脈插管和監測，可及時作血氣分析，術時置導尿管和術后尿量監測。

        瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達對側緣。切除巨大腫瘤時，可能要加作胸部延長切口，使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔，可能有淋巴結和/或肝轉移，對于可疑的淋巴結要作活檢，并用金屬夾作好標記。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房，則要借助體外循環才能成功的達到目的。

        傳統要求手術時早期結扎腎靜脈，認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而，根據各方資料，靜脈結扎的時機，并不影響預后，結扎腎靜脈先于結扎腎動脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術上可行時，應早期阻斷動脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當腫瘤巨大時，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側面到達腎門，如經胸腹聯合切口，則較為便利。

        當遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時，為了使術前瘤體縮小，便于切除時簡易安全，可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前，其生存率并不改善，況且術前治療有以下缺點：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結構，從而不能進行分期，結果是給予不適當的治療方案。②可以發生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當的術前治療。

        結合腫瘤的分期與組織病理學分類，可采用下列具體方案。

（一）預后好的組織結構

Ⅰ期　瘤腎切除術，化療（長春新堿+放線菌素D），療程10周或6個月，不作放療。

Ⅱ期　手術，化療（長春新堿+放線菌素D+阿霉素），療程15個月，不作放療或放療20Gy。

Ⅲ期　手術，化療同Ⅱ期，放療10Gy或20Gy。

Ⅳ期　手術，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用環磷酰胺為4藥化療，放療20Gy。

（二）預后差的組織結構

任何分期　瘤腎切除術，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40Gy。

1.化療藥物　

        ①放線菌素D15μg/（kg·d），連續5天，第6周和3個月時重復，此后，每3個月為一療程。②長春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環磷酰胺10mg/(kg·d)，連續3天，以后，每6周為一療程。

2.放射療法　

在術后48～72小時進行，不宜晚于10天。

         雙側腫留的治療：根據個別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除；另一側作活檢或部分切除，術后化療和放療。同時發生的雙側腫瘤，時常是預后好的組織類型，傾向應用較保守的方法。對于預后差的組織結構，要加強治療計劃。

         轉移腫瘤的治療：目前認為應用化療為第一線，外科手術為第二線。例如肺轉移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉移瘤要在加強化療之后進行。

診斷鑒別：
        在嬰兒發現上腹部腫塊，應按現代診斷技術進行檢查。排泄性泌尿系造影可見腎外形增大，腎盂腎盞變形、伸長、移位或有破壞。部分病例腎功能減退或完全不顯影，需應用大劑量造影劑造影。平片上伸有散在或線狀鈣化。超聲檢查有助于鑒別腎積水。CT檢查有助于確定腫瘤侵犯的范圍。并可進行血清紅細胞生長素測定和血清腎素測定。必要時可進行腎動脈造影，99mTc-DMSA腎閃爍掃描等檢查。

        腎母細胞瘤至今尚無診斷性腫瘤標記物。與神經母細胞瘤等腫瘤鑒別時，可進行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脫氫酶（LDH），甲胎蛋白（AFP）定量，神經元特異性烯