臨床表現:
癥狀和體征:
有后尿道瓣膜的小孩子可出現不現程度的排尿梗阻癥狀。常有尿線無力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血癥。嚴重的梗阻可以引起腎積水,可在腹部觸及包塊,并在下腹部觸及膨脹的膀胱。少數病人可在兩側肋腹部觸及積水的腎臟。多數患兒出生后發育遲緩,除慢性疾病體征體外檢可無其他發現。 治療:
其治療目的主要是除去瓣膜,手術方法的選擇和途徑需根據梗阻程度及患兒健康狀況而定。對于輕度、中度梗阻伴有輕微氮質血癥者,可選用經尿道電灼瓣膜,療效滿意。少數病人,可通過插入導尿管、膀胱鏡,或經會陰部切開尿道插入尿道探子破壞瓣膜,擴張尿道。
梗阻嚴重引起不同程度的腎積水,出現尿性膿毒血癥和氮質血癥的患兒,應給予抗菌素,留置導尿管和糾正和電解質平衡紊亂等治療,膀胱輸尿管返流及腎發育不良的患兒,應行膀胱造瘺術。
大多數嚴重腎積水患兒,因為輸尿管擴張馳緩,膀胱三角區肥厚,導致輸尿管膀胱連接部梗阻,單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對于這些病人,需行輸尿管皮膚造瘺,才能達到保護腎功能和減輕或消除腎積水,待腎積水功能改善后,再行瓣膜切除和輸尿管重建術。
尿路轉流時間應盡可能短,長時間膀胱及上尿路轉流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston(1979年)報道尿道瓣膜的患兒約50%伴有膀胱輸尿管返流,雙側返流預后往往很差。在梗阻解除后,1/3病人返流能自然消失,還有2/3病人返流需手術治療。
梗阻解除后,還需應用抗菌素預防尿性膿毒血癥和尿路感染的復發。
預后預防:
了保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發現,產前胎兒應行超聲波檢查,新生兒仔細進行體格檢查,觀察排尿情況以及化驗尿液。出現氮質血癥及長時間尿路感染的患兒,即使已解除梗阻,預后也是很差的。 |