多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現為雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫,囊腫進行性增大,最終破壞腎臟結構和功能,導致終末期腎功能衰竭。
多囊腎為腎實質中有無數的大小不等的囊腫,大者可很大,小者可肉眼僅能可見,使腎體積整個增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊內為淡黃色漿液,有時因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎和常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎。
多囊腎患者幼時腎大小形態正常或略大,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀,主要表現為兩側腎腫大,腎區疼痛,血尿及高血壓等。下面就本病的常見癥狀做一下具體介紹:
1、腎腫大
兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。
2、腎區疼痛
為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛,疼痛可因體力活動,行走時間過長,久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內出血,結石移動或感染也是突發劇痛的原因。
3、血尿
約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d,腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發熱。
4、高血壓
為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關,近10年來,Graham PC,Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內正常組織,囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關,換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。
5、腎功能不全
本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6、多囊肝
中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以后約70%,一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴張而成,此外,胰腺及卵巢也可發生囊腫,結腸憩室并發率較高。
多囊腎患者的合理飲食對控制腎功能惡化非常重要。采用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜,少吃含鉀、磷飲食,要低蛋白、低脂肪飲食,多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。 |