日期:
2006
-
10
-
18
作者:
來源:
責編:
閱讀次數:
|
分類及其特點: 1.圍產期型:圍產期時已有嚴重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍 纖維增殖,于圍產期死亡。 2.新生兒型:累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現癥狀,于 幾個月時死于腎功能衰竭。 3.嬰兒型:嬰兒型表現為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維 增殖。出生后3~6月出現癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。 4.少年型:少年型在13~19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示 囊性變,偶而發展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區嚴重纖維性變。一般于20歲 左右因肝臟并發癥、門靜脈高壓死亡。
|
中國導醫網刊載此文不代表同意其說法或描述,僅為提供更多信息,也不構成任何投資或其他建議。轉載需經中國導醫網同意并注明出處。如果您發現本網站上有侵犯您的知識產權的文章,請聯系我們。 |
|