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常染色體隱性遺傳型多囊腎（ARPKD）有何特點

日期： 2006 - 10 - 18 作者：來源：責編：閱讀次數：

本文摘要：

常染色體隱性遺傳型多囊腎（ARPKD）有何特點？
常染色體隱性遺傳型多囊腎從前又稱為嬰兒型多囊腎。本病經常在胎兒期腎臟已長成很多囊腫，出生后幾小時或幾天內即死亡，輕者可活到嬰兒期、兒童期甚至成年。患者兩側腎臟明顯增大，甚至數倍于正常腎臟，腎實質內有許多呈放射狀排列的大小較為一致的棱形囊腫（主要由集合管擴張而成）。大多數病例同時有肝臟病變（肝纖維化和門靜脈高壓等）。肝腎病變程度常呈反比。最后多死于腎功能衰竭或肝臟合并癥。