成人型多囊腎會發生腎功能不全嗎? 腎功能不全是成人型多囊腎(ADPKD)的主要死亡原因,其發病可在各個年齡,但60歲以上者,45%左右會進入終未期腎衰。國外的資料顯示,從腎功能受損發展到終未期腎衰的時間平均約為10年(其中存在較大個體差異),一旦腎小球濾過率低于每分鐘50毫升,其下降速度每年約為每分鐘5毫升。ADPKD腎功能不全發生的主要原因為:囊腫壓迫腎實質,腎血管血流減少,有效濾過率下降,加之間質纖維化、腎小管病變造成濃縮功能和排泌功能下降、高血壓促進腎血管硬化等原因造成毒素不能濾出,因而出現腎功能不全。除了上述原因之外,尚有如下因素可以決定腎功能惡化發展的速度:1、基因型:PKD1基因突變致病者比PKD2患者早10-15年;2、遺傳方式:由母親遺傳的男性患者較早;3、種族:黑人較白人早;4、性別:女性比男性晚,但合并肝囊腫者除外;5、血尿和蛋白尿是導致腎功能惡化的又一因素;6、囊腫大小和數目;7、尿路及其他感染均可使腎功能惡化;8、妊娠等。這些因素可以一種獨存,也可以多種并存,從而導致腎功能損害 |