| 日期：
2006
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10
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17
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一、單純型腎病
本病多發(fā)于小兒，年齡常在2～7歲，男性多見(jiàn)。一般起病緩慢，常無(wú)明顯誘因，初起時(shí)患兒一般情況尚好，以后面色逐漸蒼白，精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。
(一)重度水腫
水腫是最早出現(xiàn)的癥狀，開(kāi)始多見(jiàn)于眼瞼及面部，晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干，表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重，隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊�；颊哳伱姹馄�，眼險(xiǎn)腫脹不能睜開(kāi)，頸粗、下頜甚至消失，全身皮膚蒼白發(fā)涼，陰囊水腫嚴(yán)重時(shí)其皮膚緊張薄而透明，使人有一觸即破的感覺(jué)，有的甚至有液體滲出。嚴(yán)重患者可并有胸水、腹水，當(dāng)胸水、腹水較多時(shí)可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時(shí)水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時(shí)水腫出現(xiàn)較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之后，可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。隨水腫的出現(xiàn)及加劇，體重可增加30％～50％，屎量減少，有時(shí)僅 1～2次／B，腹瀉較常見(jiàn)，可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關(guān)。上述水腫現(xiàn)象可反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。
(二)大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現(xiàn)。尿蛋白定性多為柑～ ++++，小兒定量>o．1g／kg·d、成人≥3．58／d。大多為選擇性蛋白尿。
(三)低蛋白血癥
血漿總蛋白明顯降低，白蛋白(小兒及成人)低至30g兒，白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳，白蛋白減少，·。和p球蛋自
增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正�；蚪档�。
(四)高脂血癥
血清膽固醇小兒高于5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白
于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時(shí)甘油三
酯增高。成人總膽固醇高于6．46mm01／L。
(五)其他
由于長(zhǎng)期蛋白質(zhì)丟失，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，毛發(fā)干枯
黃萎，毛囊角化，皮膚干燥，易發(fā)生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現(xiàn)
白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營(yíng)養(yǎng)不良性貧血�；颊咄憩F(xiàn)倦怠，少動(dòng)，對(duì)周?chē)h(huán)境反應(yīng)淡漠。小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，易并
發(fā)感染。由于大量蛋白尿，使結(jié)合維生素D：的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)
合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排
出而丟失，因而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。部分患兒在急性發(fā)作期可出
現(xiàn)肝腫大�；颊卟话橛醒�。血壓也都正常，水腫嚴(yán)重者少數(shù)可出
現(xiàn)一過(guò)性高血壓。在循環(huán)量充足情況下一般不出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol／L以上。血清
補(bǔ)體正常。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。
單純型腎病患者病理類(lèi)型大多數(shù)為微小病變型，對(duì)激素及免疫抑制劑大多敏感，但易復(fù)發(fā)。
二、腎炎型腎病
本病發(fā)病年齡較大，7歲以上起病者較單純型腎病多見(jiàn)。水腫不如單純型腎病顯著，也可極輕甚至不易察覺(jué)。尿蛋白常在(抖)以上，多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著，偶可正常。本病除表現(xiàn)腎病綜合征的四大特征外，常伴有持續(xù)性或發(fā)作性血尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(一)血尿
約80％以上患者可出現(xiàn)血尿。多為鏡下血尿，一般紅細(xì)胞>10個(gè)／高倍視野。20％患者出現(xiàn)肉眼血尿
增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正�；蚪档�。
(四)高脂血癥
血清膽固醇小兒高于5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白
于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時(shí)甘油三
酯增高。成人總膽固醇高于6．46mm01／L。
(五)其他
由于長(zhǎng)期蛋白質(zhì)丟失，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，毛發(fā)干枯
黃萎，毛囊角化，皮膚干燥，易發(fā)生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現(xiàn)
白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營(yíng)養(yǎng)不良性貧血�；颊咄憩F(xiàn)倦怠，少動(dòng)，對(duì)周?chē)h(huán)境反應(yīng)淡漠。小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，易并
發(fā)感染。由于大量蛋白尿，使結(jié)合維生素D：的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)
合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量補(bǔ)體成分等都可由尿排
出而丟失，因而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。部分患兒在急性發(fā)作期可出
現(xiàn)肝腫大�；颊卟话橛醒�。血壓也都正常，水腫嚴(yán)重者少數(shù)可出
現(xiàn)一過(guò)性高血壓。在循環(huán)量充足情況下一般不出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol／L以上。血清
補(bǔ)體正常。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。
單純型腎病患者病理類(lèi)型大多數(shù)為微小病變型，對(duì)激素及免疫抑制劑大多敏感，但易復(fù)發(fā)。
二、腎炎型腎病
本病發(fā)病年齡較大，7歲以上起病者較單純型腎病多見(jiàn)。水腫不如單純型腎病顯著，也可極輕甚至不易察覺(jué)。尿蛋白常在(抖)以上，多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著，偶可正常。本病除表現(xiàn)腎病綜合征的四大特征外，常伴有持續(xù)性或發(fā)作性血尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(一)血尿
約80％以上患者可出現(xiàn)血尿。多為鏡下血尿，一般紅細(xì)胞>10個(gè)／高倍視野。20％患者出現(xiàn)肉眼血尿
約20％患者于未用激素前有血壓持續(xù)升高。
(三)氮質(zhì)血癥
約30％患兒在循環(huán)血量正常情況下可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，或有輕重不等的腎功能障褥。
實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增高，多在1．25Pe／m1以上。血沉增快，在100mm兒以下。部分病例可見(jiàn)血清補(bǔ)體C3。腎炎型腎病腎穿刺活檢病理類(lèi)型大多數(shù)為非微小病變型腎病，少數(shù)為微小病變型(伴有血尿者)。本病對(duì)激素及免疫抑劑藥物不敏感。
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