日期:
2006
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10
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17
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概述
溶血性尿毒癥綜合征(HUS)的病因未明,可能有關的因素有:感染、遺傳因素、某些化學物質、某些藥物及其他一些因素。農村較城市多見。以晚春及初夏季為高峰,多為散發(fā)病例。本病多見于兒童,是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點是微血管性溶血性貧血,急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時診斷、予與正確的治療,可使部分患者渡過危重期,避免死亡。成人預后較差,多遺留慢性腎衰,需長期透析治療以維持生命或進行腎移植術。
臨床表現
1.前驅表現:腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數天; 2.急性微血管性溶血性貧血; 3.彌漫性血管內凝血,表現廣泛出血傾向; 4.急性腎功能衰竭,表現少尿,無尿; 5.其他:如循環(huán)系統表現(高血壓、心律失常、心力衰竭),神經系統(嗜睡、抽搐、昏迷)。
診斷依據
1.溶血性貧血證據:短時間內出現嚴重貧血,網織紅細胞3%-5%,乳酸脫氫酶升高; 2.血小板減少的證據:全身多部位出血,血小板計數多〈50×10的9次方/L; 3.進行性腎功能損害:少尿、無尿,血尿素氮、血肌酐升高; 4.凝血異常:凝血時間延長,血纖維蛋白降解產物增多; 5.腎活檢:腎臟微血管栓塞。
治療原則
1.對癥治療及支持治療; 2.糾正水電解質及酸堿代謝失衡; 3.血液凈化治療; 4.抗凝治療。
用藥原則
1.一般情況下,首先考慮應用用藥框限“A”; 2.療效欠佳者,或病人病情較重者,再考慮應用用藥框限“C”。
輔助檢查
1.檢查框限中“A”主要作用為診斷和指導治療; 2.檢查框限中“B”主要在鑒別困難時用以鑒別診斷。
療效評價
1.治愈:溶血、出血停止,網織紅細胞0.5-1.5%,尿液檢查正常,腎功能正常; 2.好轉:出血停止,溶血大為改善,尿檢正常,腎功能基本恢復; 3.未愈:出血、溶血未控制,腎功能未改善或變成慢性腎功能衰竭;
醫(yī)生提示
此病常為臨床的危急重癥,一旦發(fā)現患者有進行性貧血,出現急性腎衰,務必分秒必爭送到有做腎活檢及血液凈化的正規(guī)醫(yī)院及時搶救。
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