| 日期：
2006
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09
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27
作者：
來(lái)源：
中國(guó)癌癥信息庫(kù)
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『疾病概述』
１．先天性中胚葉腎瘤（congenital mｅｓoblastic nephroma） 又稱胎兒錯(cuò)構(gòu)瘤，是小兒出生后最初數(shù)周或數(shù)月最常見(jiàn)的腎腫瘤，偶也見(jiàn)于周歲以后。
臨床上最常見(jiàn)的表現(xiàn)是做新生兒體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有腹部腫塊。腫瘤表面硬而蒼白，切面組織的螺旋樣排列如子宮纖維瘤，少見(jiàn)出血與壞死。組織結(jié)構(gòu)主要是交錯(cuò)排列的梭形細(xì)胞類似纖維母細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞。有血管竇及灶性不成熟的腎小球及腎小管。常有核分裂象，與早期腎母細(xì)胞瘤的區(qū)別是本瘤與正常腎臟之間沒(méi)有清楚的被膜。
治療為單純性瘤腎切除，罕見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。如小兒年齡大且術(shù)中腫瘤破潰，應(yīng)輔以化療，用ＶＣＲ及ＡＣＴＤ。
２．腎癌：腎癌在２１歲以下病例中，占原發(fā)腎內(nèi)腫瘤的７％以下，至１９８５年前共有約１５０例報(bào)告。平均發(fā)病年齡為１２歲，它是１０～２０歲間最常見(jiàn)的腎惡性瘤。主要臨床表現(xiàn)為腫塊和血尿，其他可有食欲不振、發(fā)熱和體重下降。約２５％病例在Ｘ線平片上可見(jiàn)腎區(qū)鈣化。術(shù)前難與腎母細(xì)胞瘤區(qū)別。治療為根治性腎切除及區(qū)域淋巴結(jié)切除。放療、化療效果不顯著，預(yù)后較成年人好，５年存活率可望高于５０％。
其他原發(fā)腎內(nèi)腫瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤等均罕見(jiàn)，而轉(zhuǎn)移至腎臟的腫瘤常見(jiàn)的有白血病或非霍奇金淋巴瘤。
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