| 日期：
2006
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10
-
17
作者：
來源：
放心醫苑
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何為急進性腎小球腎炎?
急性快速進展性腎小球腎炎(簡稱急進性腎炎)是一組病 情發展急驟，蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓等癥狀在數天、數周或數月內急劇惡化，出現少尿、無尿、腎功能衰竭，預后惡劣的腎小球腎炎的總稱。該病診斷須依 靠腎活檢，最主要的診斷是大量新月體充塞于腎小囊，受累腎小球占50%以上，伴有腎小 球毛細血管區域性纖維樣壞死，缺血及血栓形成，系膜基質增生，腎小管壞死，腎間質纖維化，炎細胞浸潤等改變。免疫熒光檢查將本病分為三種類型：I型:為抗腎小球基膜抗體型腎炎，表現為IgG和補體c，沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積；Ⅱ型:為免疫復合物型腎炎，表現為IgG和C3沿系膜及毛細血管壁呈顆粒樣沉積，Ⅲ型:為腎小球無IgG沉積，或沉積在腎小球的IgG是一不規則稀疏的局灶性沉積，與前兩者不同。本病預后差，病死率較高，5年存活率約25%。
急進性腎炎的病因有哪些?
引起急進性腎炎的疾病如下：
(1)原發性腎小球疾病:前驅有鏈球菌感染史或有前驅的胃腸道、呼吸道感染表現。按其發病機理分為3型；I型為抗腎小球基底膜抗體型，這類患者在血液中可直接找到抗腎小球基底膜抗體，電鏡下可見腎小球基膜內側呈線狀沉積物；Ⅱ型為免疫復合物型，電鏡下可見腎小球基膜外有免疫復合體呈團塊狀沉積；Ⅲ型腎小球無免疫復合物沉積或呈不規則的局灶性沉積。
(2)繼發于其他原發性腎小球疾病：如增殖性腎小球腎炎(特別是Ⅱ型)、膜性腎病、IgA腎病。
(3)伴發于感染性疾病：急性鏈球菌感染后腎炎、急性或亞急性感染性心內膜炎、內臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
(4)伴發多系統疾病；系統性紅斑狼瘡，肺出血腎炎綜合征，過敏性紫癜，彌漫性血管炎如壞死性肉芽腫，過敏性血管炎及其他類型，混合性凝球蛋白血癥等。
急進性腎炎有哪些臨床表現?
多為急驟起病，表現為少尿或無尿、血尿(常為肉眼血尿且反復發作)、大量蛋白尿、尿中有紅細胞管型，伴有或不伴有水腫和高血壓，病程進展迅速，病情持續發展，致使腎功能進行性損害，可在或數月發展至腎功能衰竭終末期。它可有三種轉歸：①在數周內迅速發展為尿毒癥，呈急性腎功能衰竭表現；②腎功能損害的進行速度較慢，在幾個月或一年內發展為尿毒癥；③少數病人治療后病情穩定，甚至痊愈或殘留不同程度腎功能衰竭。
急進性腎炎的診斷要點是什么?
多數病例根據急性起病，病程迅速進展，少尿或無尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿和進行性腎功能損害等典型臨床表現以及結合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態改變，一般不難作出診斷，但要注意不典型病例。明確本病診斷后，尚應區別特發性抑或繼發性，重視本病的基本病因診斷甚為重要。因為各種疾患引起急進性腎炎的預后不同，且治療方法和效果也各異。多數學者認為，急性鏈球菌感染后腎炎引起者預后較周身疾患引起者為好。此外，同樣是周身疾患引起者，如能早期診斷，如紫癜性腎炎引起者預后可能較多動脈炎或肺出血—腎炎綜合征為佳，但這幾種疾患在診斷上容易混淆，應注意鑒別。
急進性腎炎一般治療需要注意哪些方面?
絕對安靜，臥床休息，無鹽、低蛋白飲食。維持和調整水與電解質平衡，糾正代謝性酸中毒。少尿早期可考慮使用利尿劑(甘露醇山梨醇、速尿或利尿酸等)以及血管擴張劑如多巴胺、酚妥拉明等有高血壓者應控制血壓。
如何使用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑治療急進性腎炎?
根據急進性腎炎的病因和發病機理，應用激素和免疫抑制劑是適宜的。越來越多的報道表明，激素與免疫抑制劑如環磷酰胺和苯丁酸氮芥等聯合治療，可使部分病人病情好轉，腎功能改善，少數病人的病理改變也有好轉。目前多主張用甲基強的松龍0.5-lg/d靜脈滴注，每日1次，連續3日為一療程。繼之,口服強的松40～80mg/d。間隔3—4天后重復1～2個療程。近年有報道用環磷酰胺靜脈滴注，每月1次，每次0.5-1g，連用6個月，并配合甲基強的松龍沖擊治療取得療效者。
何為四聯療法，如何應用?
四聯療法(又稱雞尾酒療法)是指皮質激素、細胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯合使用。由于在本病的發病過程中，裂解的纖維蛋白原轉換為纖維蛋白多肽，它作為單核細胞的化學趨化物在新月體形成過程中起重要作用，因此抗凝藥與抗血小板聚集藥應用具有一定的理化基礎。早年的動物實驗研究觀察到肝素可以預防腎炎時新月體的形成，但以后的一系列研究工作未能證實這一結果。華法令在實驗性腎炎模型中，預防新月體病變發生發展的作用也只有當劑量大到引起出血性合并癥時才能發揮療效。具體方法：①肝素加入5%葡萄糖液250～500ml中靜滴，以凝血時間延長一倍或尿纖維蛋白降解產物(FDP)量下降為調節藥量指標，全日總量5000—20000Iu，5—10日后改用口服抗凝藥(如華法令等)治療。②口服抗血小板聚集藥物，如潘生丁、苯磺唑酮、鹽酸賽庚啶等。③環磷酰胺用法同前。④強的松60—120mg，隔日1次，或加用甲基強的松龍靜滴。
如何用血漿置換治療急進性腎炎?
治療急進性腎炎需采用強化治療方案，即每次置換血漿2—4L，每日或隔日一次。同時必須配合應用激素或/和細胞毒藥物(強的松60mg/d、環磷酰胺3mg/kg.d)，以抑制置換后抗體、補體及凝血因子等致病蛋白質的代償性合成增加。另外，若病情已達尿毒癥，還必須配合透析，因血漿置換療法對尿素氮、肌酐等小分子物質的清除能力有限。該療法的主要副作用是并發細菌感染、出血、溶血、低血鈣、低血壓、心絞痛及過敏反應等。血漿置換療法的主要作用機理為：①移除循環中的致病抗原、抗體或/和免疫復合物；②移除炎癥介質，如補體及凝血因子，③通過移除循環中的抑制單核—巨噬系統的物質，而增強該系統的作用，吞噬清除免疫復合物。血漿置換療法對急進性腎炎I、Ⅱ、Ⅲ型療效均好，但因價格昂貴，目前Ⅱ、Ⅲ型少用。
急進性腎炎的預后如何?
急進性腎小球腎炎如不治療，短則數周或數月，長則1～2年內死于尿毒癥。一般來說，本病的預后與纖維上皮新月體的數量關系極為密切。出現新月體的腎小球占50%以上者預后較差，在70%以上者幾乎沒有康復的希望。鏈球菌感染所致者預后較好，存活率為66%；非鏈球菌感染所致者預后較差，存活率僅8.8%。在單純性毛細血管外腎小球腎炎時，腎小球含新月體占50%為預后惡劣的象征；在鏈球菌后腎小球腎炎時新月體占75%者仍有可能恢復。此外，以壞死性腎小球腎炎為病理特點的患者預后較差. |
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