日期:
2006
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10
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17
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治療的關鍵在于早期確診,及時施予有效的治療。
(1)腎上腺皮質激素和免疫抑制劑:兩者聯合應用,能有效地抑制抗基膜抗體的形成,可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強的松龍沖擊治療,同時加用免疫抑制劑,如環磷酰胺或硫唑嘌呤;亦可一開始即口服強的松加用免疫抑制劑如環磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后,可停用免疫抑制劑,強的松緩慢減至維持量5~15mg/d繼續治療。
(2)血漿置換療法:血漿置換治療,聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法,可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對于急進性患者,如能在尚未發生少尿、血肌酐<530.4μmol/L之前進行,則療效更佳。已進入終末腎臟病期,血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治療維持生命者,則療效欠佳。每日置換血漿2~4L,時間和頻度可根據循環抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強的松(60mg/d)和免疫抑制劑,80%的病人腎功能改善;對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血,經血漿置換后,均有不同程度的緩解。
(3)腎臟替代治療:對于常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病者,應予血透或腹透以維持生命。如病情穩定,血循環抗基膜抗體降低,可考慮腎移植。腎移植后可有復發者,其精確的發生率尚難估計,可能復發率不高。有人認為腎移植前先行雙側腎切除術,但是否能減少腎移植后復發,目前尚無足夠的證據。
(4)其他:確診為本病的患者,如腎活檢證明為非可逆性損害,大劑量激素沖擊療法和血漿置換法難于控制的肺出血,可考慮雙側腎切除。既往認為抗凝治療對病情有一定的改善作用,但新近也有學者認為抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外,應加強支持療法和控制感染。
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