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先天性睪丸發(fā)育不全的原因


日期: 2012 - 12 - 27   作者:   來(lái)源: 中國(guó)導(dǎo)醫(yī)網(wǎng)   責(zé)編: gj   閱讀次數(shù):
本文摘要: 青春期前缺乏明顯臨床癥狀,僅少數(shù)有輕度智力低下和行為異常,青春期則出現(xiàn)明顯男性第二性征發(fā)育不全表現(xiàn)。

  先天性睪丸發(fā)育不全是由哪些原因引起的?醫(yī)學(xué)上說(shuō)的先天分睪丸發(fā)育不全,廣義上是指男性在青春期之后發(fā)現(xiàn)睪丸發(fā)育不全,顯示為睪丸小(小于10ml),血清睪酮程度低,少精子癥或無(wú)精子癥;狹義上是指先天分睪丸發(fā)育不全綜合癥。

  本病青春期前缺乏明顯臨床癥狀,僅少數(shù)有輕度智力低下和行為異常,青春期則出現(xiàn)明顯男性第二性征發(fā)育不全表現(xiàn)。

  先天性睪丸發(fā)育不全1、智力低下:本病大多數(shù)患者智力正常,約1/4患者有輕度智力低下。臨床研究發(fā)現(xiàn),性染色體(X染色體)越多,智力低下發(fā)生率及其程度越嚴(yán)重。

  先天性睪丸發(fā)育不全2、精神異常:以感情淡漠、主動(dòng)性缺乏和思維貧乏為主要特征。患兒多表現(xiàn)為害羞、性格孤僻、沉默寡言、不善交往,某些患兒還表現(xiàn)出對(duì)父母過(guò)分不正常的依賴,上學(xué)后常逃學(xué)在外游蕩,甚至可能出現(xiàn)不端行為。部分患兒可出現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)傾向,甚至出現(xiàn)精神病癥狀。研究發(fā)現(xiàn),本病患兒中精神分裂癥的發(fā)生率較正常人群高幾倍。

  先天性睪丸發(fā)育不全3、第二性征發(fā)育障礙:患者外表呈男性,但睪丸小(長(zhǎng)徑約在2厘米以下),小陰莖,還可出現(xiàn)隱睪、尿道下裂、性欲低、無(wú)精子等情況,一般不能生育。10-30%患兒呈女性化,如出現(xiàn)乳房、體毛稀少、無(wú)胡須、皮膚細(xì)嫩、皮下脂肪發(fā)達(dá)、喉結(jié)不明顯、身材修長(zhǎng),尤以下肢增長(zhǎng)明顯等。

  4、畸形及皮紋異常:可有小頭畸形、骨骼畸形,如橈尺骨骨性聯(lián)合、肘外翻、膝和髖外翻等;眼部畸形,如嚴(yán)重視力障礙,虹膜、脈絡(luò)膜、色素膜裂開(kāi)或虹膜缺如等。

  有關(guān)專家最后強(qiáng)調(diào)指出,患兒可存活至成年,但易并發(fā)惡性腫瘤,非凡是乳腺癌發(fā)生率甚高,還可并發(fā)睪丸畸胎瘤、精上皮瘤、白血病等。


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