在過去30年間,神經內分泌腫瘤的發病率提高約5倍。神經內分泌腫瘤是一組起源于肽能神經元和神經內分泌細胞的一大類異質性腫瘤。神經內分泌腫瘤可發生于全身許多器官和組織,前腸(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指腸)、中腸(回腸、闌尾、盲腸、升結腸)和后腸(遠端大腸和直腸)卻有發生,其中胃腸胰神經內分泌腫瘤最常見。流行病學顯示,神經內分泌腫瘤發病率約為0.5至1例/10萬左右。其腫瘤胃腸胰腺神經內分泌腫瘤的患病率在消化道惡性腫瘤中,僅次于結直腸腫瘤居第二位。
神經內分泌腫瘤最初的癥狀通常是不典型的,比如腹瀉、頭面部和軀干部皮膚潮紅、腹部絞痛等。患者起初都會因為腹瀉、腹痛等原因到醫院就診,醫生往往診斷為腸易激綜合征,胃腸病醫生或其他專家如要求做一些影像學的檢查,這時候就會查出現原發病變或者肝轉移等情況。臨床數據顯示,超過60%的神經內分泌腫瘤患者診斷時已處于晚期。轉移性神經內分泌腫瘤5年生存率同其他轉移性腫瘤類似,65%的晚期轉移患者,生存期不超過5年。
鉻粒素A(CgA)水平是神經內分泌腫瘤的特異性指標,是臨床最為常用的定性診斷方法。影像學檢查是定位診斷的主要方法,還可以同時監測治療過程中的反應。其中PET檢查和生長抑素受體顯像檢查,由于其敏感度較高,在診斷過程中被醫生更多地使用。
目前臨床治療神經內分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術切除等手段。生物療法,例如長效奧曲肽,可通過促進凋亡和使細胞周期停滯而減少腫瘤分泌,抑制腫瘤生長。善龍(長效奧曲肽)目前已經成為胃腸胰腺神經內分泌腫瘤全球治療金標準。 |