治療中,醫生用氨已烯酸治療后,貝貝的精神狀態逐漸好轉,痙攣發作消失。然而,在2周后,貝貝的腦電圖檢查卻發現其左額區局灶性棘-慢波,之后的6周后又出現多灶性高度失律。相關臨床表現為精細運動發育停止。隨后,醫生給予貝貝促腎上腺皮質激素(ACTH)0.5 mg/d,持續治療2周后開始見效,然后逐漸減停藥。之后在停用ACTH后開始用潑尼松龍30mg,并用丙戊酸鈉及氨己烯酸。然而,由于貝貝的癲癇有些難治,醫生又先后分別或聯合給貝貝應用了氯巴占、唑尼沙胺、盧非酰胺等。只有唑尼沙胺、盧非酰胺起到部分緩解作用。在貝貝5個月后,第一次頭部核磁共振成像(MRI)檢查,未發現異常;而貝貝在18個月的頭部MRI發現右額至枕葉的大面積腦發育不良。
本案例中的貝貝為癥狀性嬰兒痙攣,在治療中雖然氨己烯酸治療無明顯療效,但在ACTH治療后出現改善。腦電圖檢查可見從高度失律型向多灶型異常的典型轉變,隨后癲癇復發。后來癲癇演變為Lennox-Gastaut(LG)綜合征。但是貝貝并非理想的癲癇外科候選病例,主要緣于其多灶性腦部病灶。因此生酮食療法比較適用于貝貝的治療。 |