【原創】小兒心臟手術的麻醉處理（譯文）
北京大學醫學出版社“小兒心臟外科學”２００５年１月第一版
小兒心臟手術的麻醉處理
作者Steven C. Hall，翻譯ximingchen
小兒先天性心臟病的麻醉是小兒麻醉醫生面臨的挑戰任務之一，需要麻醉醫生對小兒的解剖、生理、藥理學和麻醉特殊性等方面的知識有深入的了解。先天性心臟病病人的年齡跨度較大，從早產兒至成人。麻醉和手術前還需要考慮到病人對醫療和心理等方面的需求。治療的成功取決于仔細的麻醉前評估和準備、精湛的操作技術、以及精心的術后處理。
多數麻醉醫生沒有接受過小兒麻醉或小兒心臟手術麻醉的專職訓練。然而, 并不是所有患有先天性心臟病的小兒都能在專科醫院中由受過專職訓練的麻醉醫生的麻醉下接受手術。先天性心臟病患兒接受心臟手術和非心臟手術的人數日益增多。因此，麻醉醫生應當對先天性心臟病患兒的病情估計和手術方案等其它特殊問題有深入的了解，并需制定行之有效的安全操作規范，確保手術順利進行，提高手術麻醉的安全性1，2，3。
麻醉前評估
根據患兒的具體狀況和擬進行的手術方法制定詳細的麻醉計劃4。即使患兒病情穩定，麻醉處理仍需充分考慮到小兒生理和心理方面的特性。麻醉醫生需要有足夠的時間去掌握患兒的病情狀況和病史資料，以及回答家屬對麻醉的疑問。麻醉誘導前，麻醉醫生應對麻醉前評估的具體內容了如指掌。
麻醉前評估包括病史、體檢和實驗室檢查等內容5。此外，還需對患兒及其家屬的不安情緒做好安慰工作，并與外科醫生和心臟科醫生共商處理意見。通過麻醉前評估，麻醉醫生得以制定出針對患兒特殊需要的圍術期處理的詳細計劃。
病史
麻醉前病史著重了解與過去手術史和本次擬進行手術的相關資料。雖然麻醉醫生不可能對不同先天性心臟病的所有解剖缺陷都十分清楚，但是麻醉醫生對于決定圍術期處理的解剖性糾正手術或姑息性手術可能引起的病理生理應當有所了解。
詳細查閱過去住院病史，除麻醉記錄單以外，還包括手術記錄、實驗室檢查和出院小結。如有疑問，應與有關醫生聯系。特別關注手術和并發癥方面的情況：有無心律紊亂、撒離體外循環（CPB）有無困難和輸血反應等病史。此外，了解麻醉處理有無任何困難：如氣管插管和動靜脈穿刺困難、藥物反應、個別藥物敏感或抗藥，拔管后喉水腫等情況。
查閱病史有助于發現可能存在的其它問題6。例如，新生兒或小嬰兒受母體狀況的影響較大。雖然，并非所有需外科手術的新生兒都能追蹤到相關的母體病史病料。如果可能，應當了解妊娠和分娩過程（如妊娠中毒綜合征、羊水過多、早產）、母體病史（糖尿病、鐮狀細胞病）、母體用藥史（鴉片類藥、安定、胰島素），有助于新生兒病情的估計。己經發現，如母親患有胰島素依賴性糖尿病，新生兒在出生后的頭幾天內心肌收縮力明顯減弱，確切的原因尚不清楚。
出生后有窒息、肌張力減退、紫紺、呼吸窘迫或驚厥等表現的病史，提示新生兒可能患有心臟病以外的其它病變7。施加刺激不能誘發哭吵和劇烈活動常提示新生兒并非健康。即使無心臟疾病，新生兒窒息可能影響新生兒的循環、呼吸和代謝的反應能力。這些患兒容易發生低體溫和低血糖、麻醉用藥后低血壓，以及術后較長時間的通氣不足等并發癥。
對于較年長的幼嬰兒要重點關注一些異常情況和體征。喂養困難、生長發育遲緩和活動減少均是心臟儲備功能不足的表現。當然，還可能發現其它較為敏感的體征。心排血量不足或心力衰竭可以導致失眠、夜間咳嗽、煩燥不安、發聲低弱、動則出汗等癥狀。洋地黃中毒也可表現為惡心、嘔吐。心力衰竭和肺高壓早期可表現為反復肺部感染和氣喘發作。活動后蹲坐和青紫加重常提示法絡四聯癥患兒的右室流出道梗阻加重。
了解用藥情況十分重要。如果近期洋地黃、抗驚厥、利尿藥等治療方案有所改變，應復測血藥濃度。對于接受利尿藥治療的患兒是否都必須進行血液電解質監測，麻醉醫生們尚無一致的意見。雖然，慢性缺鉀在清醒病人中并不一定伴隨心律紊亂，但是，在全麻、體外循環轉流和酸堿失衡等狀態下慢性缺鉀可能會加重心律紊亂。因此，比較保守的方法是對所有接受利尿藥治療的患兒進行血液電解質監測，雖然此舉尚未得到流行病學證據的支持。此外，還需向家屬了解有無藥物過敏或異常的藥物反應的病史。
了解家族史。異常出血或皮膚瘀瘢傾向常見于遺傳性凝血疾病。糖尿病具有家族性和不能耐受過多負荷的傾向。要高度重視麻醉后意外死亡的家族史。圍術期意外死亡或麻醉處理特別困難的家族史需懷疑惡性高熱并加以防范。
最后，應對患兒目前的總的狀況做出正確的評價。先天性心臟病患兒可分為未經矯治、姑息（或部分）性矯治、已經矯治三類，分別代表三種不同的疾病狀況。“已經矯治”的患兒仍有可能存在嚴重的功能性障礙和某些異常解剖狀態。熟悉心臟的解剖缺損固然重要，了解患兒的病理生理狀況對于安全實施麻醉具有更加重要的臨床意義。
體檢
首先了解先天性心臟病患兒的一般狀況：如靜態生命體征、體格、活動能力和和敏捷程度等。慢性病容和與年齡不相稱的矮小常常提示其循環和呼吸功能對麻醉藥十分敏感。
特別關注氣道的檢查和評估：門齒狀況、舌顎大小、頸椎活動度、張口度。需鼻插管者，檢查每側鼻腔的通暢程度，即堵住一側鼻孔后觀察對側鼻孔吸氣時是否道暢。如預計可能發生插管困難，麻醉誘導前準備好相應的氣道管理裝備。麻醉醫生應熟練掌握纖維鏡技術在小兒插管中的應用。
肺部檢查：關注心力衰竭、感染和支氣管痙攣的體征。觀察有無呼吸費力、呼吸過快和呻呤等反映疾病的體征。聽診：啰音、哮鳴音和鼾音。要重視先天性心臟病患兒的哮鳴音，查明原因，做好術前準備。哮鳴音可能與充血性心力衰竭或肺部感染有關，術前準備應針對原發問題而有所不同。當然，哮鳴音的也可能與小兒的一種常見病即外源性哮喘有關。一旦確診哮鳴音的原因是外源性哮喘，擇期手術應當延期，直至支氣管痙攣得到有效控制。可采用選擇性ß受體激動劑吸入和短期類固醇激素進行治療。
心臟檢查：首先觸摸脈搏，為選擇外周動脈置管部位做準備。肺-體動脈分流術后，橈動脈搏動減弱甚至消失。Allen試驗是檢測手部尺動脈側枝循環是否通暢的傳統方法，但其在預測橈動脈置管后缺血危險性方面的作用尚缺乏足夠的證據。檢查頸靜脈有無怒張表現，也為開放靜脈通路做好準備。觸摸有無心前區抬舉感和震顫、肝脾腫大、以及毛細血管充盈減慢等體征。聽診有無心臟雜音或奔馬律。
實驗室評估
麻醉前進行實驗室檢查，獲取與外科有關的心臟缺損部位和患兒總體狀況的資料6，9，10。超聲心動圖和心導圖檢查有助于心臟缺損部位診斷并留作比較。不但要知道當前的檢查資料，還應與以前的檢查資料進行比較研究。通過查閱實驗室檢查資料，麻醉醫生除應了解患兒的心臟解剖缺損部位，還應當了解有關分流方向和大小、心內壓力和氧飽和度異常、心律紊亂和心肌功能等情況。如有不明之處，在制定麻醉方案之前應與心內醫生或手術醫生進行討論。
術前完成胸部X線攝片并與以前的資料進行比較。關注肺部浸潤、胸水、心影擴大、和大血管陰影的變化。如有不明之處，應與手術醫生或影像科醫生進行討論。
心電圖檢查能提示心臟節律、心肌肥厚和非特異性T波改變等表現，其中心臟節律是最重要的信息。麻醉醫生必須具備識別心律失常的能力。若存在完全性傳導阻滯，可考慮在術前安置臨時起搏器。識別心律失常非常重要，尤其在撤離體外循環時。術后發生心律失常還需與術前心電圖進行比較。
術前血液檢驗十分重要。接受利尿藥和洋地黃治療者需復查血電解質。擇期手術病人的血電解質、洋地黃濃度明顯異常者應在術前予以糾正。貧血時機體攜氧能力降低，伴心力衰竭時更加明顯。3個月小兒的正常血紅蛋白常低于9.5g/dl。嚴重貧血者應在麻醉前予以糾正。另一方面，紫紺型先天性心臟病患兒常伴有紅細胞增多癥。嚴重的紅細胞增多癥可能增高血粘稠度、導致腦和腎內的血流瘀滯和栓塞。血細胞比容達到什么程度需進行放血處理，目前的觀點尚不統一，雖然一般在血細胞比容>65%時進行放血處理11。然而, 血細胞比容并不是實施放血的合適指標。與紅細胞增多癥和高血粘稠度同時存在的許多因素，如血小板功能異常和纖維蛋白溶解系統等情況，均與器官血流瘀滯有關，也應作為術前是否需要放血的參考12。
麻醉前準備
麻醉前準備包括術前用藥、禁食和改善患兒術前病情的處理，如慢性充血性心力衰竭的治療。如果患兒病情不穩定，術前處理應著重于改善患兒的心肺功能。根據生理功能的改變情況，采用包括正性肌力和變時肌力藥物、改善通氣和氧和、以及血管擴張藥物等處理。必要時應與心臟科醫生和外科醫生共同商討和處理。有時在解剖病變矯正前患兒的生理功能無法得到改善，在病情不穩定狀態下被迫實施手術治療，患兒風險較大。
術前用藥
有關術前用藥的意見尚不統一13，14。術前用藥的作用主要包括：減少分泌物、阻斷迷走、減少煩躁，以及降低麻醉誘導期的心血管反應。顛茄類藥物（如阿托品或胃長寧）具有減少分泌物和阻斷迷走作用，是嬰幼兒最常使用的術前用藥之一。麻醉誘導藥、喉鏡暴露、手術刺激等因素均可能通過迷走反射引發嬰兒心動過緩。許多小兒麻醉醫生采用在術前肌注或在麻醉誘導時靜注方式給予阿托品或其它顛茄類藥物，以減輕嬰兒的這類迷走反射作用。
大于1歲的小兒在麻醉前是否需要使用鎮靜藥尚存在分歧。循環功能穩定而又煩燥不安的年長兒或青少年使用鎮靜藥物，有助于緩解術前煩燥情緒和降低圍術期經歷的高度緊張的反應16。臨床上有多種藥物可供選擇使用，尚無證據說明何種藥物優于其它藥物。最常使用的藥物有巴比妥類、苯二氮 類、鴉片類，不同醫療機構的用藥習慣有較大的差別16-18。小兒一般都懼怕打針，因此經口服、鼻腔滴入、或直腸方式是術前用藥的較好途經。例如，口服咪唑安定糖漿0.5~0.7mg/kg，最大量不超過20 mg/kg。選擇術前用藥的一般原則應著眼于病人的需求和病人可能對鎮靜藥物的反應。如果病人的全身情況十分虛弱，或存在氣道不通暢和心肺儲備功能不足等情況，則對術前用藥的耐受性較差，用藥后可能發生通氣不足、氣道梗阻、氧飽和度降低、低血壓等不良反應。因此，必須充分權衡術前用藥可能給病人帶來的益處和不良作用。
術前禁食
近年來，術前禁食的原則發生了較大的變化19。過去，因過分擔心麻醉誘導時發生誤吸的危險，常采取較長時間的禁食禁飲20，21。經過較長時間的禁食，嬰幼兒有可能發生低血糖和低血容量的危險，也可能使小兒產生饑餓和口渴的煩惱。研究發現小兒清飲料的胃排空時間約為2小時左右22-25。固體食物的胃排空較慢，尤其是動物脂肪含量較高的膳食。據此，美國麻醉協會制定了相應的禁食時間的指南，見表6-126。該指南推薦固體食物（包括牛奶）的禁食時間為6-8小時，而清飲料只需2-3小時。這種方法大大減輕了擇期手術小兒的口渴和饑餓感，降低了低血容量和血液濃縮的危險，且不會增加誤吸的危險性。急診手術的禁食時間難于做出硬性規定，必須權衡推遲手術的危險性和誤吸的危險性，對不同的病人制定個體化的應對方案。
應注意禁食與長期用藥的問題。病人可能正在接受與心血管有關或無關的各種藥物治療，如抗驚厥藥或哮喘類藥。一般說來，手術日清晨吞服藥物時飲入的少量水并無誤吸的危險。服用長期用藥的目的并非為了維持術中血藥濃度的穩定，而是著重于術后，因為術后常需相當長時間才能恢復正常的口服用藥。
表6-1 為降低誤吸而推薦的禁食時間
食物 最短禁食時間（h）
母乳 4
嬰粥 6
牛奶 6
普通固體食物 6
高脂肪食物 8
注：按美國麻醉學會改編：Anesthesiology 90：896，1999。該指南適用于擇期手術各年齡組的健康病人，但不適用于產婦。清飲料包括水、無含果肉的果汁、碳酸飲料、清茶、咖啡。牛奶的胃排空時間與固體食物相似。普通固體食物包括面包和飲料等。高脂肪食物的胃排空時間明顯延長。
麻醉的基本原則
麻醉計劃包括麻醉誘導和麻醉維持，應注重病人的個體化和手術步驟18。
年齡
新生兒在麻醉誘導期的反應與嬰兒、小兒或青少年明顯不同。麻醉前評估和準備應充分考慮到不同年齡小兒的特殊性。例如，新生兒不具備年長兒那樣在麻醉誘導期保持血壓和心排血量穩定的能力。Friesen和Henry發現，誘導劑量的氟烷、異氟烷、芬太尼或氯胺酮常能明顯降低早產兒的血壓，且手術劃皮刺激不能完全抵消血壓的下降27。新生兒的心血管系統發育不成熟，每搏血量不能有效增大，心排血量的改變主要依賴于心率變化。除了心臟疾病以外，應關注麻醉藥對新生兒和嬰幼兒心臟的抑制作用28。
不同年齡的小兒對麻醉藥的需要量有所不同。最小肺泡內濃度指能消除手術切皮刺激產生肢體活動的麻醉藥濃度，可以作為吸入麻醉藥的作用強度，在出生后迅速升高，嬰兒期達最高，隨后緩慢下降，至青春期達最低。低血容量、先天性心臟病等其它因素均能改變麻醉藥的需要量，麻醉過深可能干擾患兒的生理功能。
還有一些與年齡有關的技術問題需要考慮。雖然靜脈麻醉誘導常用于年長兒和成人，但在嬰幼兒卻不常用。新生兒和小嬰兒建立血管通路比較困難。新生兒因為沒有過多的皮下脂肪妨礙靜脈的顯露，采用22G或24G套管針開放外周靜脈的困難程度小于常3~6月的嬰兒。新生兒靜脈穿刺操作需加小心，即使已經退出了金屬針芯，推送套管時仍然容易穿破靜脈壁，導致穿刺失敗。
與年齡有關的問題還有面罩和氣管內插管。面罩通氣是否有效，與維持氣道通暢的操作手法和頭、頸、下顎的位置有關。麻醉醫生應能迅速地識別面罩通氣時的氣道部分或完全阻塞并及時予以糾正。新生兒的上氣道狹小，而操作者的經驗相對不定，因此容易發生氣道阻塞。氣管插管也存在相同問題。
如果麻醉醫生對新生兒或其他年齡小兒的氣管插管或面罩通氣不熟悉，那么需要改變麻醉誘導技術嗎？例如，用清醒插管取代吸入麻醉誘導和靜脈麻醉誘導？雖然有人推薦在新生兒采用清醒插管以彌補氣道管理經驗的不足，但是，最好的方法是在對處理該年齡組小兒具有豐富經驗的醫生的指導下實施麻醉。在某些情況下，如在非常緊急而又無豐富經驗的醫生時，則應采取對小兒危險性最小的麻醉方法。
與年齡有關的最后一個問題是關于不同年齡小兒麻醉誘導的心理問題。強迫小兒與父母分離、麻醉誘導期痛苦和躁動、以及其他對待任何年齡小兒的粗暴舉動都可能導致小兒術后心理紊亂和產生對醫護人員的恐懼心理29。處理這些問題的方法包括：術前與患兒和其家長就有關問題進行商討、術前用藥、誘導方法的改良、或者采取父母在場的誘導方法。術前用藥在不同醫療單位有很大的差別。麻醉醫生應制訂符合個性要求和確實有效的術前用藥方案。
父母在場的麻醉誘導方法是個頗有爭議的問題30，31。但是父母在場的麻醉誘導方法卻日益得到公眾的贊同。應注意，有些政府和地方法規禁止非醫護人員進入手術室和麻醉后恢復室。某些情況下，父母在場的麻醉誘導方法確實是個好方法。外科、麻醉和護理等有關人員應對在場的父母表示熱情并懂得該方法的不足之處。父母應當明白自己在手術室內的作用。小兒必定知曉父母在場的益處。采用父母在場麻醉誘導方法的小兒，術前一般狀況應當穩定，估計麻醉誘導過程平穩。必須嚴格遵守知情同意、消毒隔離、人員安排和父母指導等規定。父母在場直至小兒意識消失，大大減輕了小兒離開父母后的煩躁不安情緒32。
疾病狀況
除了心臟缺損外，許多醫學和解剖的情況可能影響麻醉誘導32-35。這些情況大致可以分為幾大部分，包括氣道（小頜畸形）、通氣不穩定（哮喘）、代謝紊亂（糖尿病）、可能的麻醉特異反應（惡性高熱或Duchenne肌營養不良）等問題。具體討論這些問題超出了本書的范圍，讀者可以參閱其它的小兒麻醉教科書中的相關內容。麻醉醫生應當具有熟練地評估和處理這些嚴重影響小兒安危的能力。
心臟問題
先天性心臟病患兒有許多情況可能影響到麻醉誘導期間心血管功能的穩定36。患兒到達手術室時就有可能處于不穩定狀態，如術后活動性出血。有些法絡四聯征患兒到達手術室時尚處于穩定狀態，但在麻醉期間可能因麻醉藥引起心肌功能抑制或血管擴張導致病情惡化。導致心血管不穩定的因素很多，麻醉醫生應當在麻醉前對小兒進行細致的評估，并做好相應的準備工作，以保持麻醉期間心血管功能的穩定。
改善血容量狀況 小兒到達手術室時可能已經處于不同程度的低血容量狀態，尤其是急診手術。麻醉醫生應當迅速識別患兒是否存在低血容量及其程度，并加以適當準備和改變麻醉誘導的方法。正確評估血容量取決于對病史和體檢的詳細了解。體格特點可能難于評定，尤其是小嬰兒。囟門凹陷、皮膚彈性差、粘膜干燥、眼球凹陷、反應遲鈍等體征一般提示低血容量，失水量約為體重的5%~10%左右，應當予以糾正，如有可能最好在麻醉前予以糾正。同樣，心動過速、體位性低血壓或心動過速、外周脈搏細弱、血壓下降等體征提示存在類似程度的低血容量，應當予以糾正。如果不能摸到外周脈搏或血壓低于期望值的20%并伴反應遲鈍，則應懷疑小兒已處于休克狀態，除非另有理由能解釋這些變化。麻醉前就應開始補充血容量并加以評估，除非外科情況需要緊急處理。
在某些危及生命的緊急情況下，如創傷性主動脈破裂、心外管道漏血或心包填塞等，需要緊急手術，來不及進行術前的充分準備。此時，麻醉醫生應在所采用的麻醉技術和可能即將發生的復蘇之間進行平衡。麻醉醫生應召喚其他同事的協助，在麻醉誘導的同時進行復蘇的準備。由麻醉醫生協調輸液、監測和氣道處理等各項緊急措施。
心律失常的處理 有些心律失常對麻醉影響較大。麻醉前應根據病史和體檢資料了解心律失常的種類、原因和嚴重程度（如特別危險的室速和頻繁多源性室早），以及有無心排血量下降的體征。
電解質紊亂的處理 術前電解質紊亂可能影響病人的麻醉安全。例如，高血鉀患兒使用琥珀膽堿后血鉀水平進一步升高。雖然對于正常血鉀的病人來說，血鉀升高在0.5~1.0mmol/L 的幅度內并無大礙。但是，對與基礎血鉀已經升高的病人，血鉀升高可能達到心律失常的閾值，導致室性顫動和心室停搏。另一方面，低血鉀病人，尤其是接受洋地黃治療的患兒，容易發生肌無力和心律失常。
術前電解質異常在得到糾正或者至少進行處理之前是否需要推遲麻醉？應全面考慮下列問題: 電解質紊亂的程度、持續時間長短、麻醉誘導期可能發生心律紊亂的幾率、糾正電解質紊亂所需時間。例如，無洋地黃用藥史的小兒表現為輕度低血鉀（>3.0mmol/L ），發生心律失常的危險性很低。某些少見的電解質紊亂，如高營養療法成份配制不當引起的低鎂血癥，應在擇期手術前加以評定和處理。
心臟生理異常 先天性心臟病擇期手術病人多伴有明顯的生理功能的異常，包括不同水平的梗阻、瓣膜功能不全、左向右或右向左分流、心力衰竭、心律紊亂等。麻醉醫生對這些生理功能紊亂應有深入的了解，并明白麻醉對生理功能的影響。麻醉藥物和方法主要通過改變前負荷、心肌收縮性、體循環后負荷、肺血管阻力、心率、心律等環節而影響循環功能。麻醉醫生應當了解不同麻醉用藥和方法的相對利弊，并采用最適合手術需要的麻醉藥物和方法。沒有任何一種藥物或方法能適用于所有手術的麻醉。選擇不同麻醉藥物進行配伍使用，以適應特定病人的需要。如果不能確定最佳方案，可以采用短時效藥物，如短效鴉片類藥物和揮發性吸入麻醉藥消除迅速，便于滴定藥量，迎合生理功能的變化。
麻醉處理
手術室內準備
在患兒到達手術室之前，麻醉機和其它設備均應準備妥當。用于心臟手術麻醉的裝備與其它小兒手術麻醉的裝備有所不同。標準麻醉機應配備成人和小兒呼吸囊。檢查麻醉機各項功能，包括氧和氧化亞氮氣源的壓力和儲備鋼筒，麻醉呼吸回路、快速供氧系統。小口徑麻醉回路管道可以降低系統順應性，提高氣道壓力監測的準確性。此外，成人麻醉機用于小兒可以提供正確的氣體供應和通氣36，37。與高負壓系統相連接的大口徑吸引管應準備在側。飽胃或有誤吸危險的病人麻醉時，最好準備硬質的Yankauer吸引管。開啟全部監測裝置，完成預熱和自檢程序。準備膠布、枕墊、胸枕、手術巾等物件。
氣道裝置 根據病人及手術準備氣道裝置，放于麻醉機或推車上。準備喉鏡、適當大小的鏡片、面罩、壓舌杯、口咽通氣道、氣管導管及管芯等。在作者的醫院內，常規準備二副相同型號的喉鏡鏡柄，預定號碼上下三根氣管導管，但不要全部拆去消毒包裝，否則未使者將被丟棄。口咽通氣道也是如此。其它特殊裝置，如纖維喉鏡、喉罩、環甲膜切開盒、噴射呼吸機等也應準備在側，以備緊急時應用。
藥物 放于麻醉機或推車上的藥物依病人和手術而有所不同。不同種類的藥物應當有不同顏色的標簽（如肌松藥、鴉片類藥、誘導藥）。即使不打算使用，也應常規抽好阿托品與琥珀膽堿，以備急用。一旦出現喉痙攣這一誘導期常見的并發癥，可以緊急使用。雖然喉痙攣的處理首先是正壓道氣，并非都需要使用藥物治療。琥珀膽堿具有起效迅速、靜注肌注均可使用的特點，成為治療喉痙攣的首選肌松藥。因此，琥珀膽堿應抽在針筒內備用。許多醫院常規將阿托品抽在針筒內備用。因為喉痙攣（缺氧）后及氟烷深度麻醉時常發生心動過緩。未用術前用藥的病人在吸入七氟醚誘導時較少發生心動過緩，但仍有發生心動過緩的可能，尤其在小嬰兒麻醉時。
在某些醫院中常規準備的藥物還有腎上腺素。腎上腺素是新生兒和嬰兒高級生命支持的基本藥物之一，麻醉醫生應當非常熟悉腎上腺素的使用方法和劑量。腎上腺素具有縮血管和正性肌力的作用，特別適用于小兒心臟失功、吸入麻醉過深、過敏反應的救治。為防止意外錯用腎上腺素，抽取腎上腺素的針筒應有特殊標記，并與常用藥物分開放置。
準備麻醉誘導藥、鴉片類藥、肌松藥和其它藥物。在小兒到達手術室之前，將誘導期需使用的藥物抽入針筒內。雖然麻醉醫生習慣將整支藥物抽入針筒，最好的方法是只抽取準備注射的藥量。一般在針筒內抽取加倍擬用劑量的藥物。
輸液 準備穿刺套管針和靜脈輸液。準備準確、慢速、已經校驗的輸液泵，用于正性肌力藥、變時肌力藥和血管擴張藥的輸注。此外，準備死腔量小（<0.4ml）的三通接頭，用于接駁細而長的靜脈輸液管道，便于在最接近靜脈處加藥。此外，要求輸液和輸血加溫器在低流量和高流量下均能正常工作38，39。
誘導室 有些醫院的手術室內有獨立的麻醉誘導室40。誘導室為病人提供了安靜整潔的麻醉環境，不象在手術室內巡回護士正在忙于準備手術器械。設計優良的誘導室內為安全有效地實施麻醉誘導只配備了與麻醉有關的儀器裝備，但不會放置與手術有關的大量儀器裝備。誘導室為實施父母在場的麻醉誘導方法提供最佳場所。在麻醉誘導的同時，護士和外科醫生能在手術室內進行與手術有關的準備工作，大大提高了手術室的使用效率。誘導室受到空間和設備的限制，不宜實施復雜或有創的操作（如有創監測和區域麻醉操作）。一旦發生緊急情況，因誘導室空間狹小限制了人員的進出。此外，誘導室需配備急救車、供氧、復蘇等裝備，以便安全地將小兒從誘導室轉移到手術室。雖然誘導室的好處多多，但并非所有醫院內都有誘導室的設置。許多醫院寧愿將此空間移作它用，如儲藏室或手術房間。
除了進行常規的麻醉準備之外，麻醉前還需做好各種靜脈輸液的準備工作。在作者的醫院里，對于需體外循環轉流的手術，一般需準備多巴胺、多巴酚丁胺、米力農41,42。分流手術者需準備多巴胺和多巴酚丁胺，主動脈縮窄手術者需準備硝普鈉。某些醫生還喜歡準備其它的正性肌力藥，如腎上腺素。在先天性心臟病外科范圍內，尚無報道能證明某一種正性肌力-血管活性藥物優于另一種藥物。不管進行何種手術，如果小兒有某種程度的心力衰竭的表現且沒有接受心臟輔助治療，術中隨時有可能發生失代償，必須的做好正性肌力藥（如多巴胺）的輸注準備。第二次手術需切開胸骨者，麻醉前應領好已配血型和交叉試驗的血制品。
嬰幼兒對低溫環境的反應較弱，容易發生體溫下降。寒冷應激反應使氧耗增加，重要臟器的血流減少。因此，應提高室內溫度，準備加熱光源、保溫毯和復蓋物，確保小兒體溫恒定。鼓風加熱器能有效地適用于各年齡組的小兒43。
運送小兒到手術室途中一般無特殊處理。運送正在接受心臟輔助治療的小兒時，途中應保持儀器的正常運轉，至少需要監測心電和脈率氧飽和度，最好還能監測直接動脈血壓和呼吸氣二氧化碳。為防止體溫下降，新生兒應置恒溫暖箱內或燈輻射加溫床上進行運送。如果小兒正在接受正性肌力藥或血管擴張藥治療，途中應繼續用藥并進行監測。
監測
心臟手術的監測標準應符合美國麻醉協會的推薦標準44。基本監測項目包括氧、通氣、循環和體溫等方面的監測。習慣上，麻醉誘導前進行聽診、脈率氧飽和度、心電、血壓和呼吸氣二氧化碳監測，麻醉誘導后開始體溫監測。這些基本監測項目適用于所有手術。雖然某些監測儀（如呼吸氣二氧化碳）在紫紺型心臟病時監測的數值可能不準確45，但其主要作用是進行趨勢分析。跟據病情和手術種類選擇用有創監測。體外循環轉流者需建立動脈內監測，用于測壓和血氣分析。橈動脈監測最為常用，其它部位也可選可，如足背動脈、脛后動脈和股動脈都可選用。如果經皮穿刺失敗，可以切開后置入導管。
多數醫院，所有體外循環轉流病人常規進行中心靜脈監測。年長兒和成人可置入具有氧飽和度監測功能的中心靜脈導管，持續監測混合靜脈血氧飽合度，估計心排血量。然而，并非所有醫生都認為經皮插入中心靜脈導管對每位體外循環轉流病人都是至關緊要的。在某些醫院，在認為需要時常在直視下經左心房或右心房放置測壓導管，用于轉流后和術后監護。當然，經鎖骨下靜脈或頸內靜脈穿刺仍是最為常用的方法。
超聲心動圖監測己廣泛應用于術中監測48，49，即可用于轉流后心功能的定量測定，也可用于心內解剖結構畸形糾正前后的識別。目前一般由心臟科醫生負責對超聲影像做出解釋，許多經過特別培訓的麻醉醫生已經能夠承擔此項工作。應當注意，超聲探頭插入食道時有可能發生某些并發癥，如食道穿孔、食道潰瘍、氣道壓迫等50。一旦懷疑食道損傷，應及時退出超聲探頭并檢查食道。若發生進行性缺氧和通氣障礙，應考慮到超聲探頭壓迫氣管的可能性。
術中處理
麻醉處理的主要目標：
1. 提供氣道保證
2. 維持合適的通氣和氧合
3. 提供適宜深度的麻醉和肌松
4. 減少外周血管阻力和肺血管阻力的變化
5. 維持合適的心排血量和心肌功能
6. 對血壓變化和出血做出迅速的反應
哪一種麻醉方法最適用于麻醉誘導和維持？采用何種麻醉方法取決于病人的一般狀況、有無心力衰竭、心臟病變、血管通路等多種因素51。雖然許多麻醉藥已經用于各種心臟手術，但是尚無一種十全十美的麻醉藥。因此，麻醉醫生選擇麻醉藥時必須綜合考慮麻醉藥對心肌的抑制、交感興奮或抑制、血管擴張、中樞反應的抑制等各項影響因素。
用藥途經也是選擇麻醉藥的重要因素之一。靜脈麻醉藥具有誘導平穩、可控性強等優點，但實施前需要有靜脈通路。靜脈通路困難的小嬰兒靜脈誘導受到限制。肌注誘導方法主要限于氯胺酮。直腸灌注巴比妥類藥物的起效緩慢，對某些病人的麻醉效果不夠確切。吸入麻醉誘導是常用的誘導方法，但有可能降低全身血管張力和抑制心肌收縮性。因此，選擇的麻醉藥物和方法必須迎合病人的需要。
麻醉藥
誘導藥 最常用于紫紺型或非紫紺型心臟病麻醉誘導的藥物是氯胺酮（一種苯環乙哌啶類衍生物）。氯胺酮具有多項特性。氯胺酮在離體實驗中具有抑制心肌的作用，但氯胺酮還具有中樞性交感神經系統興奮作用。正是氯胺酮的交感神經興奮作用，注射氯胺酮后血壓、心率和心排血量得以維持，甚至反而表現為上升。然而，在嚴重心肌失功且用正性肌力藥物治療的病人中，氯胺酮表現為明顯的負性肌力作用52。雖然早期的結果有所矛盾，一般認為氯胺酮不會明顯改變肺血管阻力53。
臨床上青睞氯胺酮的原因十分簡單，因為氯胺酮靜注和肌注都可使用。正是氯胺酮可以肌注使用，氯胺酮常用作初始誘導，然后開放靜脈通路。這種方法特別適用于建立靜脈通路困難的嬰兒。由于氯胺酮維持心排血量的特性，氯胺酮常被用于心肌失功或低血容量導致低心排病人的麻醉。氯胺酮一般不用作麻醉維持，反復多次注射（或單次大劑量）后常導致蘇醒延遲。此外，青少年或成人采用氯胺酮麻醉后常發生幻覺、惡夢等不愉快經歷。麻醉后期使用安定類藥物可以減少這類術后早期并發癥的發生。
許多其它藥物可用于心肌功能良好病人的麻醉誘導，如硫賁妥鈉和丙泊酚56。然而，硫賁妥鈉和丙泊酚可能引起明顯的心肌抑制和外周血管擴張，導致心排血量下降57。因此硫賁妥鈉和丙泊酚不宜用于心力衰竭和心臟儲備功能差的病人。依托咪酯和安定類藥物的心肌抑制作用輕于硫賁妥鈉和丙泊酚。依托咪酯和安定類藥物可以取代氯胺酮用于心臟儲備功能差的病人。
吸入麻醉藥 常用揮發性吸入麻醉藥包括氟烷、異氟烷、七氟醚和地氟醚。多年來，氟烷曾是小兒麻醉中最常用的揮發性吸入麻醉藥，但在許多醫院內氟烷已被異氟烷和七氟醚所取代。異氟烷和七氟醚的蘇醒快于氟烷，其中七氟醚特別適用于快速誘導。揮發性吸入麻醉藥已有悠久的安全性記錄，具有經面罩吸入誘導方便，減弱交感反應、擴張支氣管、價格低廉等優點。當然，揮發性吸入麻醉藥也存在某些不足之處。
先天性心臟病的重要問題之一是心內分流。分流能明顯改變揮發性吸入麻醉藥的攝取特征。右向左分流病人（如法絡四聯癥）的肺血灌注不足，藥物攝入肺循環減少，因此揮發性吸入麻醉藥的起效時間延遲60。因為肺血灌注不足，右向左分流患兒的蘇醒時間也延遲。這種右向左分流病人吸入麻醉起效和蘇醒均延遲的特征在伴有心肌功能不全時更加明顯，因為低心排時肺血灌注更為減少。
另一方面，揮發性吸入麻醉藥的起效時間受左向右分流（如室間隔缺損）的影響較小59。雖然較大分流時揮發性吸入麻醉藥的攝取明顯增多，但其臨床作用較小或不明顯。左向右分流病人一般能很好地耐受揮發性吸入麻醉藥的麻醉誘導，除非分流量太大己經引起了心臟衰竭。揮發性吸入麻醉藥使這類病人心肌抑制，心排血量減少。
揮發性吸入麻醉藥，特別是氟烷，都具有不同程度的心肌抑制、心排血量減少和心率減慢的作用61-66。嬰幼兒吸入揮發性吸入麻醉藥后，血壓和心排血量呈劑量依賴性的下降。新生兒和嬰兒的心肌發育尚不成熟，即使吸入正常濃度的麻醉藥，血壓也可能出現明顯的下降67。有研究發現，嬰幼兒吸入氟烷與異氟烷引起心排血量降低的程度并無明顯的不同28。應當注意，吸入麻醉在那些己經存在心臟衰竭或心臟儲備功能較差的患兒中的安全性。采用從低濃度的亞麻醉劑量開始，逐漸提高吸入濃度直至適宜的麻醉劑量的方法，揮發性吸入麻醉藥作為整個麻醉方法的一部分安全地加以使用。揮發性吸入麻醉藥與其它麻醉藥復合使用，能夠提供合適的麻醉深度并保持血流動力學的穩定。
揮發性吸入麻醉藥（特別是氟烷）對心肌的抑制作用可用于某些特殊情況的處理，從而改善心臟功能。特發性肥厚性主動脈下狹窄和法絡四聯癥病人均存在明顯的流出道梗阻病變。當心臟收縮力增強回加重流出道的梗阻。這種情況下，氟烷對心肌的抑制作用有助于預防或減輕因肥厚心肌引起的流出道梗阻。
氧化亞氮常用與小兒麻醉，對心臟的抑制相對較輕。氧化亞氮可能輕度抑制心肌和升高肺血管阻力。然而，這些副作用在臨床上空氣栓塞并不明顯68，69。備受關心的問題是氧化亞氮限制了某些病人吸入高濃度氧，以及右向左分流病人可能發生反常性空氣栓塞。來自靜脈系統的空氣泡可能不經過肺的過濾作用，而經心內分流直接進入動脈系統并停留在冠狀動脈或腦內動脈末梢，造成局部缺血。氧化亞氮有可能擴大血管內空氣泡的直徑而加重局部缺血性損害。因此，右向左分流病人應避免使用氧化亞氮。
鴉片類藥物 鴉片類藥物已經廣泛用于心臟病手術的麻醉。芬太尼、蘇芬太尼和其它的新型合成的鴉片類藥物沒有釋放組胺的作用。合成的鴉片類藥物對心臟功能的影響較小70。鴉片類藥物減慢心率的作用可用迷走阻斷藥或具有迷走阻斷作用的肌松藥潘庫溴銨加以預防。分次用藥或持續輸注能降低心動過緩的發生率。即使大劑量使用鴉片類藥物，心肌功能、全身血管阻力、肺血管阻力等指標仍無明顯變化71。此外，持續輸注鴉片類藥物能進一步減少副作用的發生72。鴉片類藥物保持循環功能穩定的特性能為心血管嚴重受損的病人提供適宜深度的鎮痛和麻醉。
將鴉片類藥物作為單一麻醉藥使用時需要注意下列問題。在無嚴重心臟受損的病人中，需要較大劑量的鴉片類藥物才能消除心血管對疼痛和應激的反應。鴉片類藥物常需與揮發性吸入麻醉藥和鎮靜安定類藥物配合使用。此外，術后需早期拔管的病人不宜使用大劑量的鴉片類藥物，因為大劑量的鴉片類藥物抑制CO2反應和通氣的時間較長，可能使拔管時間延遲73。
肌松藥 麻醉誘導期和維持期使用肌松藥，為氣管插管和手術提供良好的肌松條件。許多藥物可用于麻醉維持，各有其藥效學的特點74。琥珀膽堿主要用于短小手術的氣管插管。琥珀膽堿一般不用于長時間手術的氣管插管，而改用長效非去極化肌松藥。潘庫溴銨是一種廣泛使用的長效非去極化肌松藥，具有迷走阻斷和直接興奮心臟作用，導致短暫性心率增快75。緩慢靜注能減輕心率的變化。其它多種非去極化肌松藥具有不同的作用時效，一般沒有增快心率的作用。數目眾多的肌松藥為麻醉醫生按手術時間長短選擇藥物提供了方便。
特殊問題
新生兒 麻醉選擇不僅取決于心臟病變，還與小兒的年齡有關76。新生兒具有特殊的藥效學和藥代學的特征77。與成人相比，新生兒藥代學的主要特征表現為：藥物與血漿或組織蛋白的結合率低下，分布容積大，脂肪和肌肉內藥物積聚少，富含血管組織的血流量占心排血量的比值大，肝腎功能差78。上述因素的綜合結果導致不同年齡組小兒在藥物的攝取、分布和代謝等特征的改變。新生兒和嬰兒攝取揮發性吸入麻醉藥的速度較快，但肌注藥物的吸收較差。水溶性藥物（如肌松藥）的分布范圍較廣，導致藥物的需要量加大（如新生兒需要較大劑量琥珀膽堿）。新生兒和嬰兒藥物在血或肝內的酶代謝功能較差。新生兒和小嬰兒腎清除藥物的效率低下，至兒童期有所增強。
新生兒對中樞神經系統抑制藥特別敏感。1個月后敏感性減弱，藥物需求量大于成人78。新生兒使用鴉片類藥、巴比妥類藥、其它鎮靜藥、吸入麻醉藥后作用時間延長，而兒童期藥物清除加速作用縮短79。氟烷的最小肺泡濃度：新生兒0.87%，嬰兒1.2%，成人0.94%77。
目前常用的麻醉藥都已成功地用于新生兒麻醉。新生兒對許多藥物敏感，容易發生低血壓，應注意用藥量80。芬太尼（5µg/kg或更多）復合氧化亞氮-氧-空氣已廣泛地用于新生兒麻醉70，對心臟抑制輕微，但術后常需繼續正壓通氣。麻醉藥作用的個體差異很大，劑量應個體化，不能完全依賴公式計算的劑量用藥78。早產兒使用氯胺酮、芬太尼、氟烷或異氟烷都可能使血壓下降。外科手術刺激能抵消氯胺酮或芬太尼引起的低血壓，但不能抵消氟烷引起的低血壓27。
肺高壓 肺血流增多病人（如大的室間隔缺損）可能存在肺血管阻力升高。分流量小的病人肺血管阻力升高程度較輕。分流量大的病人（如房室隔缺損、永存動脈干）常伴有嚴重的肺高壓。肺高壓病人在應激反應時肺血管阻力進一步升高，從而減少肺血流，并可能導致右向左分流、右心衰竭和紫紺。使肺血管阻力升高的因素有：呼吸性酸中毒、缺氧、疼痛、低溫等81。麻醉期間應防止上述情況的出現。如果肺高壓惡化，可采用純氧過度通氣和加用鎮靜藥物。吸入一氧化氮能直接擴張肺血管，用于處理可逆性的肺高壓，而不會引起外周血管擴張和低血壓82-86。吸入一氧化氮需要特殊裝備，并需監測氧化氮的濃度，可在手術室或監護室中使用87。
麻醉成功與否取決于二個因素。首先，應根據麻醉前心臟狀態制定合理的麻醉計劃。第二，麻醉期間應隨機應變。每個病人對麻醉藥的反應各不相同，應仔細觀察麻醉藥對心血管的反應，確定適宜的劑量。臨床經驗證明，只要仔細監測病人對藥物的反應并確定適宜的劑量，許多藥物均能安全的用于心臟手術的麻醉88-90。對于心功能較好的年長兒，麻醉計劃的目標是術后即刻拔管。對于心衰或術中不穩定的病人，應計劃術后繼續進行呼吸支持，以確保術后穩定并能及時撤離呼吸機。
液體處理
心臟手術病人至少開放二根靜脈通路；盡可能采用大口徑的導管，以防出血的危險；如有困難，可經手術切開放置導管。開胸手術的液體維持量采用平衡鹽溶液5~7ml/kg/hr。除新生兒期之外，尚無證據需要使用含糖溶液，因為高血糖可能帶來有害作用91-92。因此，采用無糖平衡鹽溶液作為液體維持量和補充第三間隙的丟失量。新生兒采用含糖溶液（5~7 ml /kg/hr），但需定期測定血糖濃度。
心臟手術期間隨時可能發生大出血。準備的血制品應存放在手術室內或鄰近地方，而不是存放血庫內。成分輸血是目前標準的用血方式，其中濃縮紅細胞是最常用成分輸血。為方便濃縮紅細胞經小口徑導管輸入，需用生理鹽水稀釋后使用。為保持體溫的恒定，所有液體和血制品應加溫后輸入，尤其是小嬰兒。是否需要其它血制品，意見尚有分歧。體外循環轉流期間，各種血液成份均有不同程度的損失，其中血小板的損失最為嚴重。大量輸血也會使血小板水平明顯下降。轉流后常用新鮮冰凍血漿和冷凝蛋白等血制品。鑒于輸血過敏和其它危險日益受到重視，一般主張當檢測結果認為需要時才輸注特定的凝血因子。大量輸血期間應監測凝血狀態和血鉀、血鈣水平，以指導成分輸血和高血鉀和低血鈣的處理。
體外循環
本章并不打算討論體外循環轉流的處理（見第10章），只涉及與麻醉有關的某些一些問題。首先，體外循環轉流期間患兒可能出現呼吸運動或肢體活動。因此，轉流開始前數分鐘可以追加適量的肌松藥和鴉片類藥。第二，附鴉片類藥和其它藥物可能迅速地吸附于體外管道壁。雖然低溫時麻醉藥的需求量明顯減少，體外循環轉流期間仍應注意維特適宜的麻醉深度，靜脈麻醉藥和揮發性吸入麻藥均可使用。揮發性吸入麻藥可以很方便地接入體外循環。第三，體外循環轉流期間的血壓調控常需要麻醉醫生的參與。可以采用硝普鈉、硝酸甘油、氯丙嗪或酚妥拉明等血管擴張藥93。最后，撤離體外循環期間，常需使用正性肌力藥和變時肌力藥。麻醉醫生應用藥物維持適宜的血壓水平和心排血量。作者推薦在撤離體外循環前就開始輸注正性肌力藥物，以保證血液和組織中藥物濃度處于恰當的水平。然后，擴充血容量，維持心排血量。
體外循環轉流能大量激活凝血系統和纖溶系統，如何緩解這些激活過程得到人們的關注94，95。較重要的影響因素包括：相對大量的預充液、低溫（尤其是深低溫停循環）、血液稀釋、相對性血小板減少、紫紺病人紅血球增多時凝血因子減少、新生兒不成熟器官的儲備功能低下。研究發現，抑肽酶能明顯減少復雜先心手術期間的出血量和輸血量96，97。抑肽酶的常用使用方法：單次推注后持續輸注至術畢。
體外循環轉流期間可能發生意外和并發癥，如管道脫落、血液凝固、電力中斷等。雖然麻醉醫生并不負有指導體外循環轉流的責任，但應當始終處于現場并了解事態發展的全部過程。
并發癥
心臟手術期間并發癥一般容易識別，如大出血、低溫、心律失常等需即刻處理。肺大片受壓、插管進入主支氣管、痰液或血塊阻塞氣道、低心排等可能導致低氧血癥。低血壓（尤其是體外循環轉流后）多因低血容量或心肌收縮力低下所致。開心手術最大的優點是能直觀心臟的狀態，觀察心臟充盈程度能估計血管容量。心臟飽滿但收縮活動小，提示心肌收縮力低下或存在明顯的流出道梗阻。
右向左分流突然增多是導致低氧血癥的少見但重要原因之一。復雜先天性心臟病(如法絡四聯癥、大動脈錯位)患兒在流出道梗阻加重或外周血管阻力降低時，右向左分流驟增導致缺氧、紫紺和心動過緩。治療主要針對低氧血癥的原因和對癥處理。如果認為原因是疼痛或麻醉過淺，則可采取對應措施。嗎啡、氟烷、β-阻滯劑具有降低交感興奮和松弛心肌的作用98。如果原因是心臟直接操作，則應暫停對心臟的刺激，直至缺氧狀況得以糾正。臨床上常采用增加外周血管阻力的方法（如苯腎上腺素或其它強效外周血管收縮藥物）可以明顯減少分流，改善缺氧99。補充容量和過度通氣也有一定療效。
惡性高熱綜合征是一種遺傳性基因疾患，使用某些藥物（如琥珀膽堿、揮發性吸入麻醉藥）后出現極度的高代謝危象100。如果懷疑存在惡性高熱家族史，應了解圍術期的具體經過。手術仍需選擇全麻，并采取下列防范措施。麻醉前用純氧快速沖洗麻醉機回路15分鐘以上，以排出殘留的揮發性吸入麻醉藥。術中嚴禁使用有可能觸發惡性高熱的藥物。體外循環轉流期間處理十分重要。雖然體外循環轉流期間常用揮發性吸入麻醉藥（異氟烷）進行血壓控制和麻醉維持，但懷疑有惡性高熱家族史的病人不得采用這種方法。血氣分析和持續呼吸氣CO2監測有助于早期發現高代謝狀態。最后，手術室和監護室內應配備坦屈洛林（dantrolene）針劑，以及時阻斷惡性高熱的發作101。
一旦出現惡性高熱急性發作，必須即刻停用所有可能觸發惡性高熱的藥物并進行純氧過度通氣。靜注坦屈洛林是治療惡性高熱的特效療法，首劑2.5mg/kg快速注入。如病人持續表現高代謝體征（心動過速、心律失常、呼吸性酸中毒、代謝性酸中毒），應反復靜注坦屈洛林。每小時尿量<2.5ml/kg時可用甘露醇或呋塞咪治療。持續高熱者，進行體表或中心物理降溫。高熱時血紅蛋白釋氧減少。采血測肌紅蛋白、磷酸肌酸激酶、電解質，留尿測肌紅蛋白。渡過急性高代謝期右，病人應置監護室觀察，以防高代謝狀態的復發。
代謝性酸中毒常提示存在低心排、低血容量、血流梗阻、心肌收縮低下等情況。處理必須針對病因，而不是酸中毒本身。然而，pH低于7.2時心肌收縮力進一步下降，此時可給予碳酸氫鈉作為臨時治療措施。
另一并發癥是凝血功能障礙103。許多原因可以引起血功能障礙：如輸血反應、凝血因子缺乏、彌漫性血管內凝血、肝素拮抗不全等。如發生手術野持續滲血不止或引流管出血明顯增多，應進行凝血功能方面的檢驗，查明原因并采用對應治療。
體外脫機困難屬于嚴重并發癥之一。常需大量藥物治療，包括大劑量正性肌力藥和變時肌力藥物。常用降低后負荷的藥物有硝普鈉、米力農、硝酸甘油等104。了解酸堿平衡狀況并予以糾正。若上述措施不奏效，應繼續進行體外循環轉流。重新評估電解質、心臟缺損糾正情況、氣道和通氣、體溫、輸液管路等。必要時與外科醫生、心臟科醫生會診。經食道超聲檢有助于發現心內解剖方面的問題。
麻醉后處理
監護室術后處理十分重要106。醫生、護士、呼吸治療師共同努力，確保病人得到最高品質的監護和治療。制定行之有效的處理規程，包括術后鎮痛及與家長的溝通51。各醫院的管理模式有所不同。組成人員一般包括：心臟科、兒科、監護、麻醉、心外科等。
術后心血管狀態急驟惡化的事件并不多見107。小兒胸腔容量相對較小，術后特別容易發生心包填塞。有多處吻合口或植入人造合成材料的病人術后有出血和血腫形成的危險。心律失常、傳導阻滯、氣胸、肺血管阻力升高等因素可能造成病情急驟惡化。心力衰竭、容量不足、輸液過量、心肌衰竭等原因導致病情惡化一般經歷時間較長。嚴密的趨勢觀察常能在實質性損害發生之前發現問題。
撤離呼吸機和輔助循環的過程取決于病人。撤離前，要對病人維持自主呼吸或循環功能穩定的能力進行評估。拔管標準包括：病人清醒，反應能力恢復，溫暖，自主呼吸滿意，無低心排、缺氧、低血壓或抽搐的表現。目前流行的“快通道”手術，術后盡早撤離呼吸機和拔管108，109。拔管后出現呼吸循環不穩定時，應及時重建氣道和控制呼吸，直至患兒病情穩定。
術后鎮痛是麻醉計劃的一部分。許多方法可用于心臟手術病的術后鎮痛，其中鴉片類藥物最為常用。病人自控鎮痛（PCA）適用于能掌握該技術的年長兒。家長控制鎮痛的方法并不常用，因有可能發生藥物過量危險。近年來，椎管內使用鴉片類藥物得到人們關注，認為能夠提供良好鎮痛效果和較早撤離呼吸機，該方法尚待進一步的臨床研究110，111。
其它：心導管檢查和介入治療
心導管檢查和介入治療需麻醉醫生的參與機會日益增多。手術室內的處理規程仍適用于心導管室。
心導管室的設計較少關注到麻醉的需要，空間、燈光、通道和人員配備等各方面不能為麻醉提供如手術室那樣的優良環境112。因此，在實施麻醉前，必須確保各種裝備完好無缺，并與心內醫生密切溝通，以提高麻醉安全性。
除了診斷性檢查外，大量介入治療在心導管室內進行，最常見的有球囊擴張治療主動脈縮窄和瓣膜狹窄113。球囊擴張時血流暫時中斷。破裂十分罕見，后果卻十分嚴重。此外，還有經導管房間隔或室間隔缺損封堵術和Fontan術后的開窗術114。術中可能發生低血壓、嚴重心律失常、心搏驟停等嚴重并發癥。麻醉醫生除了為病人提供鎮靜或麻醉，還需做好充分準備，應對病人突發的失代償情況進行處理。在手術室內的一些搶救措施同樣適用于心導管室的病人。
在心導管室內選擇鎮靜還是選擇全身麻醉115-117？麻醉醫生一般傾向于使用全身麻醉，而心臟科醫生在人員不足時多采用鎮靜方法。不論采取何種方法，都必須對病進行嚴密而持續的監測。由美國麻醉協會和美國兒科協會頒布的指南為制定心導管室或其它場所實施鎮靜的標準提供了有用的框架118，119。
經導管射頻消融術常在心導管室內進行，有時也在手術室進行，用于切斷嚴重心律失常病人的異常傳導通路。應當注意，麻醉有可能使誘發性心律失常發生明顯改變。采用鴉片類藥物和丙泊酚等替代揮發性吸入麻醉藥，可以避免掩蓋心律失常的發生122，123。雖然個體間差別很大，揮發性吸入麻醉藥較易誘發某些種類的心律失常。術中常用異丙腎上腺素誘發心動過速，并在相當長時間不加處理，以便于用圖形方式繪制出病人的傳導通路。采用增加前負荷的方法可以減少低血壓的發生。
總結
做好先天性心臟病病人的麻醉需要對病人的解剖、生理、藥理、心理等方面有深入的了解，還需做好與其他有關醫生護士的溝通。