多發(fā)性大動脈炎是累及主動脈及其主要分支的慢性、非特異性閉塞性炎癥。又稱主動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥、Takayasu病等。
[病因]
尚不明確。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病原作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性。女與男之比約8：1。
[病理]
病理變化主要是慢性、進(jìn)行性、閉塞性炎癥。基本病變?yōu)閺浡岳w維組織增生伴有圓形細(xì)胞浸潤，而以增生性病變?yōu)橹鳌３＠奂皠用}全層，內(nèi)膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并有血栓形成。動脈壁中層破壞嚴(yán)重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴(kuò)張。病變主要累及主動脈及其大、中分支，分支開口處常最嚴(yán)重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動脈(90％)；頸動脈(45％)；椎動脈(25％)和腎動脈(20％)。常為多發(fā)性，約84％患者病變侵犯2支以上動脈。
可分兩個階段：初始的活動期和后期血管閉塞期。
一、活動期 約3／4的患者于青少年時(shí)發(fā)病。起病大多緩慢，有全身癥狀如發(fā)熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關(guān)節(jié)痛和疲乏等。病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛。活動期癥狀可自行隱退，經(jīng)過長短不等的隱匿期后出現(xiàn)大動脈及分支閉塞的癥狀和體征。
二、血管閉塞期
狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫，遠(yuǎn)端的動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。臨床上根據(jù)血管受累部位可分為三型：
(一)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)
病變主要位于主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時(shí)，可有不同程度的腦缺血，表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等，嚴(yán)重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失，可聽得血管雜音，少數(shù)伴有震顫。眼底視網(wǎng)膜貧血。當(dāng)鎖骨下動脈受累時(shí)，可出現(xiàn)患肢無力、麻木和冷感，活動后間歇性肢體疼痛。患側(cè)撓動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，是為無脈癥。
(二)主-腎動脈型
病變主要累及胸腹主動脈及其分支，特別是腎動脈。由于下肢缺血，可出現(xiàn)乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失，血壓降低，上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動脈狹窄者，高血壓是主要表現(xiàn)。體檢于腹部和腎區(qū)可聽得血管雜音。
(三)廣泛(混合)型
具有上述兩型的特征，病變呈多發(fā)性，多數(shù)病情較重。其中腎動脈受累較常見，故常有明顯高血壓。其他癥狀和體征則視受累血管而異。
上述三型均可合并肺動脈受累，晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓。此外冠狀動脈開口處和近端亦可累及，可發(fā)生心絞痛，甚或心肌梗塞。 |
