多發性大動脈炎是一種累及主動脈及其分支、肺動脈的慢性非特異性炎癥性疾病。本病的發展多較緩慢,以中山醫院資料統計為例,就診時平均病程2~3 年,最短為1 周,最長20 年。早期癥狀輕重程度不一,輕者僅有低熱、乏力、肌肉關節酸痛、厭食等不適,重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等。
本病的發展多較緩慢,就診時平均病程2~3 年,最短為1 周,最長20 年。早期癥狀輕重程度不一,輕者僅有低熱、乏力、肌肉關節酸痛、厭食等不適,重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等,少數可有皮疹(本組發現結節性紅斑5 例)。由于這種早期病人在病理上還處于大血管炎癥階段,尚未出現明顯的狹窄或閉塞。因此,在體檢時僅能發現肌肉關節壓痛、大血管區壓痛等,而尚未有明顯供血不足之體征出現,隨著病情發展至數年之后,動脈因病變加重而產生狹窄或閉塞,此時臨床上就出現了一系列供血不足的表現。因其病理類型不同,其臨床表現的特點為:
1.頭臂型 病變位于左鎖骨下動脈、左頸總動脈和(或)無名動脈起始部,可累及1 或多根動脈,以左鎖骨下動脈最為常見,此型占33%。病變可致腦、眼及上肢缺血,表現為耳鳴、視物模糊。少數患者訴眼有閃光點或自覺眼前有一層白幕,逐漸出現記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一時性黑蒙等。當頸動脈狹窄使局部腦血流降至正常的60%時,可產生意識障礙,出現發作性昏厥,甚至偏癱、昏迷、突發性失明、失語、失寫等。體檢可發現頸動脈搏動減弱或消失,頸動脈行徑可聞及收縮期血管雜音,眼部出現眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內障和視網膜萎縮。在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時,還可出現患側肢體發涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到,鎖骨上區可聞及Ⅲ~Ⅳ級收縮期血管雜音。由于患側椎動脈壓力下降,可致血液從椎動脈倒流,腦供血返流入左鎖骨下動脈使腦遭受缺血損害,出現“鎖骨下動脈竊血征”,表現為患肢運動后腦部缺血癥狀加重甚至產生昏厥。
2.腹主動脈型 病變累及左鎖骨下動脈以下主動脈和(或)腹主動脈,大多導致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。此時心臟的外周血管阻力明顯增加,下肢的血流量明顯減少,因此臨床上主要表現為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀,如頭昏、頭痛、心悸、下肢發涼、間歇性跛行等。嚴重者可出現心力衰竭。在某些胸腹主動脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經發現其腸系膜上動脈或腹腔動脈有大動脈炎的改變。血管腔甚至完全閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側支血管,所以在臨床上可以并不出現胃腸道缺血癥狀。
3.腎動脈型 多為兩側腎動脈受累。單純腎動脈病變僅占16%,主要累及腎動脈起始部,合并腹主動脈狹窄者達80%。動脈炎性狹窄使腎臟缺血,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統,引起頑固性高血壓。臨床表現以持續性高血壓為特征,腹部可聞及血管雜音。
4.混合型 該型占32%。其血管受累的范圍較廣,在臨床表現上可同時出現上述頭臂型、胸腹主動脈型和(或)腎動脈型的癥狀及體征。這種病人大多是先有局限性病變,到后期再發展為混合型。其中腎動脈同時受累者最多,在中山醫院243 例臨床資料中,混合型84 例,其中49 例同時累及腎動脈。因此,混合型病人大多有明顯的高血壓表現,其他的臨床表現,則是根據累及不同的血管而異。主動脈受累后擴張而引起主動脈瓣關閉不全,從而嚴重影響心臟功能。關于大動脈炎導致動脈擴張,甚至動脈瘤形成的文獻報道也不少,在本院的臨床資料中發現有動脈瘤形成者4 例,1 例在頸總動脈,另3 例在腹主動脈。
5.肺動脈型 病變主要累及肺動脈。國外文獻報道45%~50%的多發性大動脈炎合并有肺動脈病變,可見于單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈。前者多見,并呈多發性改變。單純肺動脈型臨床上一般無明顯癥狀,肺動脈缺血可由支氣管動脈側支循環代償,只在體檢時于肺動脈瓣區聞及收縮期雜音。此外,多發性大動脈炎引起的冠狀動脈狹窄亦應予以重視。Frovig(1951)首先報道這一現象。1977 年Lupi 報道在107 例多發性大動脈炎中,16 例有冠狀動脈狹窄,其中8 例有心絞痛癥狀。起初癥狀常與神經系統癥狀(頭痛、一時性腦缺血等)同時出現,也可同時出現心肌梗死癥狀。有些病例可出現心力衰竭,以左心衰竭較為常見。
綜合上述5 種類型多發性大動脈炎的臨床表現,危害最大的是腦缺血及持續性高血壓,亦是導致病情惡化甚至死亡的最重要原因。 |