www.shejid.com 未加治療的良性心臟腫瘤(如粘液瘤,橫紋肌瘤,纖維瘤,畸胎瘤,心包囊腫,脂肪瘤)也可危及生命. 粘液瘤為最常見的腔內腫瘤,占原發性心臟腫瘤的50%.有心臟粘液瘤的病人可有該種腫瘤的家族史.75%的粘液瘤發生于左房;其余大多發生于右房,在兩心室少見.粘液瘤呈半透明和膠狀,表面呈分葉狀或絨毛狀,或呈球形硬塊.粘液瘤細胞像內皮細胞;呈長形或紡錘狀;有圓型或橢圓形核,核仁明顯.粘液瘤的細胞和血管埋于富含粘多糖的無定形基質中.腫瘤富含薄壁毛細血管,其表面覆以內皮細胞,也可能有血栓覆蓋.左房粘液瘤通常起自卵圓窩邊緣的心內膜,可為實心的固體并有蒂,在舒張期有蒂的腫瘤可脫垂到二尖瓣.少數腫瘤基底寬而無蒂.心房腫瘤,特別是右房粘液瘤,在X線胸片上可見鈣質沉積. Carney綜合征為新近描寫的綜合征類似家族性粘液瘤綜合征;包括:心臟或皮膚粘液瘤,皮膚病損有色素沉著,分泌過多的內分泌腫瘤和黑色素神經鞘瘤.兩種綜合征的粘液瘤不同于散發性心臟粘液瘤:有家族史發病早;有多個粘液瘤,特別是累及心室;手術去除后復發的危險較高. 心臟腫瘤中,粘液瘤在臨床上最變化多端;有三種主要癥狀:全身癥狀,栓塞癥狀,血流阻塞現象.全身癥狀是多變的,(表210-1),且可類似細菌性心內膜炎,膠原血管疾病和隱匿的惡性腫瘤.從右側或左側腫瘤分離出來的腫瘤碎片(特別是從膠質粘液瘤)或血栓性物質可相應栓塞到肺或周圍組織.在手術取出栓子找到腫瘤細胞后粘液瘤診斷可確立.血流在任何瓣膜口均可被阻塞,以二尖瓣口最常見. 腫瘤對心功能的影響可產生類似風濕性心臟病瓣膜受損時的癥狀和體征.左房粘液瘤可產生肺瘀血和二尖瓣狹窄的體征,如典型的雜音,開放迫擊音,第一心音增強.由于瓣葉的慢性損害或腫瘤影響正常關閉可引起二尖瓣關閉不全的雜音.左房粘液瘤和原發的二尖瓣疾患的臨床鑒別是體位對心力衰竭,昏厥等癥狀和雜音強度及開放迫擊音的影響.在粘液瘤病人,同樣嚴重的臨床表現,其心臟比瓣膜病人的心臟小.約25%的粘液瘤病人有心包摩擦音;其機制不明.左房粘液瘤當有蒂的腫塊在舒張期落到瓣膜口能產生一種腫瘤撲落音,它不同于風濕性心臟病二尖瓣狹窄的開放迫擊音,在于其易變性,時間,強度和性質,有時不止一個聲音組成. 通過癥狀和體征作出心臟粘液瘤的可疑診斷,通過超聲心動圖可證實診斷.偶爾需要心導管和心肌內膜活檢,放射性核素血池閃爍顯像,CT,MRI或心血管造影(心導管和活檢有造成瘤體破碎而致栓塞的危險---譯者注).手術切除通常能治愈. 橫紋肌瘤和纖維瘤起自心肌或心內膜;橫紋肌瘤較纖維瘤常見,占原發性腫瘤的20%.多數病例發生于兒童或嬰兒,且伴以結節性硬化,皮膚皮脂腺瘤,腎腫瘤和心律失常.橫紋肌瘤通常為多發性,主要為壁內,在室間隔或左室游離壁.纖維瘤發生于瓣膜組織,可能與炎癥有關. 心臟的癥狀和體征包括房室和室內阻滯,陣發性室上性和室性心動過速,心臟增大和心室的流出道阻塞.即右側或左側心力衰竭,肺動脈或主動脈狹窄的雜音.這些表現以及結節性硬化提示診斷,可由超聲心動圖和心血管造影證實.多發性結節的外科治療通常無效,預后差.1年以上的存活率低.有一組病例,只有15%病人存活到5年. 心包畸胎瘤常附于大血管的基底,較囊腫或脂肪瘤更少見,此種腫瘤通常發生于嬰兒,常無癥狀,而在常規腹部X線片中發現,只在需要排除更嚴重的腫瘤時才需要手術. |