隨著心臟超聲、CT、MRI及體外循環技術的發展,心臟腫瘤的診斷與外科治療水平得到了很大提高。英國學者Shapiro LM.在《心臟》(Heart)雜志上撰文介紹了心臟腫瘤的診斷與治療。
心臟原發性腫瘤十分少見,尸檢顯示其發生率僅為0.05%,而繼發性轉移瘤的發生率則可高達1%。原發性腫瘤在成人中最常見的是心房粘液瘤,兒童中則是橫紋肌瘤。原發性腫瘤中惡性腫瘤占四分之一,主要為血管肉瘤和橫紋肌肉瘤。
心臟腫瘤的臨床表現多樣,主要有栓塞、阻塞表現及心律失常。栓塞既可能是瘤栓本身,也可以由瘤周血栓脫落引起,因而所獲栓子都應作病理檢查。阻塞和心律失常則可能引發猝死。
心房粘液瘤最常見,占心臟腫瘤的50%。好發年齡為50~70歲,多見于女性。其中90%是單發于左房。其發生與17號染色體存在基因缺失有關,起病年齡早。其臨床特征為有全身性表現和心臟表現。癥狀包括氣短、發熱、體重減輕、暈厥、咯血和猝死。
診斷:幾乎所有病人都可經超聲心動圖檢查進行診斷。但要注意與瓣膜贅生物,尤其是心房血栓鑒別。極少數位于心耳的粘液瘤可能最終經外科途徑才能獲得確診。超聲心動圖有時很難鑒別右房內粘液瘤與心房血栓,此時可進一步作磁共振成像(MRI)檢查。
治療:心房粘液瘤只能在體外循環下進行手術治療。腫瘤雖屬良性,但相關的栓塞、阻塞、心律失常并發癥可以威脅病人生命。術中則要小心防止瘤體脫落。外科治療的預后好,復發率很低。
其他良性心臟腫瘤如乳頭狀彈力纖維瘤:超聲心動圖可以發現它,但易被誤認為瓣膜贅生物。近年來的尸檢研究表現它易引起心腦血管栓塞,因而提倡對其施以外科治療。帶有小蒂的“海葵”征是其典型表現。
橫紋肌瘤在兒童中最常見,多生長于心室壁并呈多發性。如果成簇生長并阻塞心室腔血流,超聲心動圖常能發現之。病人大多能自愈,故常予保守治療。個別病人出現嚴重并發癥時,手術切除仍是必要的。
脂肪瘤有完整包膜,多位于心外膜下,常無癥狀。MRI對脂肪瘤的診斷很有幫助。纖維瘤是分化較低的結締組織腫瘤,只發生于兒童。主要發生在室間隔并能影響傳導束導致室性心律紊亂,因而猝死并不少見。外科治療有時是可行的,甚至有人主張作心臟移植。
血管瘤臨床較罕見。由于是血管源性腫瘤,其手術切除率并不高,但對有室性心律失常及阻塞者仍應行手術。
心臟腫瘤中惡性腫瘤占四分之一,其中肉瘤占95%,余者主要為淋巴瘤。肉瘤的好發年齡為30~50歲,絕大多數發生在右心房。病情進展迅速,表現多樣,可因局拷蟆⑿那蛔樅⒃洞ψ貧共∪撕茉縊勞觥?br>
血管肉瘤多見于男性。臨床上可有充血性心衰、心包積液及胸痛表現。病情早期偶爾也有發熱、體重減輕等非特異性癥狀。超聲心動圖常顯示其基底較寬并鄰近下腔靜脈開口。局部瘤體突入心房腔、浸潤心外膜、心內膜、胸膜及縱隔都很常見。易發生肺轉移并使預后極差。化療幾乎無效。
橫紋肌肉瘤的發病僅次于血管肉瘤,可發生于心臟各腔室,女性多見。MRI跟蹤隨訪顯示化療有效,但預后仍然很差。
只累及心臟或心包的心臟原發性淋巴瘤十分少見。因免疫抑制或缺陷因素,近年來發病有增多趨勢。因為主要表現為難治性心衰,因而臨床上很少獲確診。治療包括手術與放射治療,但成功率較低。
繼發性心臟腫瘤發病是原發性心臟腫瘤的20倍。多位于心外膜,但也可以于心肌內及心外膜,不伴其他部位轉移者極少見。癌癥病人出現進行加重的心律紊亂、心臟增大、心衰時應懷疑本病。90%以上病人沒有心臟方面的表現,如有,則常見心胞積液,心臟增大。
肺癌和乳腺癌可以局部浸潤心包引起心包積液;肺癌還可侵犯肺靜脈、左房造成二尖瓣阻塞樣臨床表現。腎癌則傾向于侵犯下腔靜脈和右房。
黑色素瘤易發生心臟轉移,并且常累及四心腔,轉移性黑色素瘤中有心臟轉移者占一半。白血病和淋巴瘤也常常累及心臟,前者大量沉積在心肌細胞間引起血性心包積液,后者則在心肌中形成孤立性轉移灶而引起心臟方面的相關表現。 |