脫隋鞘性疾病（demyelinate  disease）
        ( 1)多發性硬化（multiple  sclerosis）在歐美等西方國家球后視神經炎最常見的原因，我國同日本等東亞國家比較少見。球后視神經炎由多發性硬化所致者，開始時，視神經隋鞘有斑塊性損害，周圍有水腫及淋巴細胞浸潤，而后出現神經膠質增生。視神經纖維（axon）則受害較晚，損害程度亦遠遠輕于隋鞘，但最后常有視神經節細胞及纖維萎縮。特別是視乳頭-黃斑纖維束更易發生萎縮。

        多發性硬化的特點為累及多處神經，且有神經膠質增生形成硬化。為多發性硬化。多見于20~40歲，性別不限。視神經常首先累及，雙眼先后發病。病勢急劇，視力突然下降至指數或僅存光感。有球后隱痛及緊束感。大多伴有眼球震顫，亦可發生短時期復視。中央視野有15~30°絕對性中心或旁中心暗點。周邊視野正常或輕度向心性縮小。此種視野障礙是可逆性的，大部分病例經過1～2周后，暗點逐漸縮小消失，視力亦隨之好轉、。但可反復發作，多次發作后使視力不能再行恢復，視神經陷于萎縮。
磁共振成像（magnetic  resonance  imaging,MRI）可表現腦萎縮、實質內及腦室周圍多發性長T 2灶（弛豫時間，relaxation  time,T 2橫軸弛豫時間）；腦誘發電位（BEP）能發現多發性硬化的亞臨床或隱匿性病變（注意：體內有心臟起搏器、磁性異物、假體者，不能作MRI）；CT掃描檢查腦室周圍顯示低密度區。

        腦脊液細胞數、γ球蛋白與免疫球蛋白（IgG、IgA）升高。視神經炎后，往往經數年甚至十余年才出現其他神經系統病變，如大腦半球、小腦、腦干和脊髓均可累及，出現共濟失調和Charcot三聯征（眼球震顫、吟詩狀斷續語言、意向性震顫）及其他相關癥狀和體征。
       （2）視神經脊髓炎（optic  neuromyelitis），即Devic綜合征。。。為一種急性或亞急性的視神經和脊髓的橫貫性脫髓鞘性疾病。此病在亞洲國家比多發性硬化相對的多見。至于視神經脊髓炎究竟是獨立病種還是多發性硬化臨床類型之一，仍有爭論，但

根據聽覺及腦干誘發電位檢查異常；以及尸體病理檢查90%存在腦干損害，充分顯示視神經脊髓炎尚有神經系統第三病灶。因此在近期文獻中，多數學著認為本病屬于多發性硬化的一個臨床亞型。發生于東亞地區的多發性硬化多見脊髓損害為其特點（病理檢查證實：日本為47%；我國北京協和醫院為26%，美國僅13%）。
        本病好發于青壯年，亦散見于任何年齡。性別無明顯差異。部分患者起病前有呼吸道就、或胃腸道感染史。視神經病變主要表現為球后視神經炎，眼底檢查陰性，僅部分病例炎癥影響視乳頭而出現視乳頭炎改變。雙眼同期發病（先后相隔數小時或數天），視力急劇下降，嚴重者，可達眼前光感或手動，甚至完全失明。瞳孔散大，光反射消失。患者常訴有眶部或球后隱痛。若視力尚能允許視野檢查，則可見中央視野有中心或旁中心絕對性暗點，周邊視野向心性縮小。除少數病例在數周至數月內視力有所恢復外，大部分均因視神經萎縮而失明。

       脊髓炎一般發生于視神經炎之后5～6天，也有相隔2個月或以上者。脊髓炎表現為迅速發生的橫貫性損害，下肢麻木，伴有不同程度截癱。損害水平以下有感覺損失，括約肌功能障礙，出汗異常等植物神經功能紊亂。癱瘓開始為弛緩性，以后轉為痙攣性。患者腦脊液壓力和外觀常無改變，有時有以單核細胞為主的細胞數或（及）蛋白質輕度增加。病程長短不一，病情起伏不定，約有半數病例脊髓炎繼續向高位發展，出現大小便失禁，胸悶。半數病例則可逐漸恢復。然而當影響呼吸中樞，或合并呼吸系統、泌尿系統嚴重感染時，則可導致死亡。脊髓的病理檢查所見，切面上顯示白質內有多數散在性灰色病灶，早期病變區內

血管周圍有單核細胞浸潤和程度不一的髓鞘破壞。

       （3）彌漫性軸周腦炎（diffuse   periaxial  encephalitis），即Schilder病。好發于嬰幼兒。有家族史。其特點為大腦、小腦半球皮質下區有廣泛性脫髓鞘改變，枕葉與顳葉多受損害。發病后有逐漸加重的視力、聽力障礙；面部無表情及強直性麻痹。病變部位在外側膝狀體后方，視放射處者，瞳孔散大而對光反射存在。病兒常于數日內死亡。死前大多出現視神經萎縮。
        （4）急性播散性腦脊髓炎（acute  disseminated  encephalomylitis）是一種廣泛累及腦和脊髓的急性炎癥性脫髓鞘病，大多繼發于病毒感染性疾病（如麻疹、天花、水痘、流行性腮腺炎等）或疫苗接種之后。多見于青少年。病程之初，有頭痛、發熱、惡心、嘔吐及抽搐等。經數日或數周后病變累及中樞神經系統，出現相關的癥狀與體征。炎癥可侵害視神經出現視乳頭炎，視力突然下降，視野有中心暗點或偏盲。雙眼先后發病。最后可遺留輕重不一的視神經萎縮。
本病一般不復發，故與多發性硬化不同。
[診斷與鑒別診斷]
        上述各類視神經炎，可根據病史、視野及眼底情況，臨床診斷并不十分困難，但病因診斷常難以確定。化驗室及全身體檢，可能提供一些診斷參考。
        視乳頭炎（包括視神經視網膜炎）眼底體征明顯，不易誤診，但亦需注意與視乳頭水腫等鑒別，詳見本章第二節附表。相對而言，球后視神經炎往往難以確定。顱內腫瘤等占位病變，特別是位于蝶鞍區或其附近者，早期常有球后視神經炎改變，頭顱CT掃描或MRI檢查以及視野檢查有助于鑒別。任何原因引起的軸性球后視神經炎均可出現Unthoff，而多發性硬化更為敏感。患者在鍛煉或熱浴時出現一過性視力朦朧，在較冷環境下或冷飲時視力又略有增進。推測其機制，可能因體溫增高，干擾了軸索傳導和釋放某些化學物質有關。
[治療]
各種視神經炎的治療，可分為：
        1、病因治療  能找到病因，如細菌感染引起者，應用能透過血-腦屏障的抗生素；梅素、結核引起者，應用驅梅、抗癆藥；蛔蟲病引起者，應用驅蟲藥；副鼻竇炎及齲齒、扁桃腺炎等引起者，清除病灶等。
        2、對癥療法  急性發作時采用大劑量腎上腺糖皮質激素（以下簡稱糖皮質激素或皮質激素、激素）沖擊療法，在全身無禁忌證的情況下，用甲基強的松龍（methylprednisolone）500~1000mg加入5%葡萄糖水中，靜脈滴注，日一次，3~5日后改用強的松40~80mg，每晨8時礙難感頓服，以后視病情減量漸停。應用皮質激素時，按常規給以氯化甲內服及低鹽飲食。近年來，對于皮質激素能否治愈視神經炎提出疑問，美國視神經炎治療研究組（optic  neuritis  treatment  trial，ONTT，1991）認為單純口服此類激素不僅無益，而且復發率亦高出對照組兩倍，因此建議不予用藥，如果用藥則一開始給以足夠量的激素靜脈滴注。此法可以延緩多發性硬化其他神經系統病變發生，也能較快恢復視力，但對視神經炎最終預后方面，并無幫助。鑒于視神經炎病變復雜，我國與美國又有很大不同，例如多發性硬化在美國為多發病，因而也有引起視神經炎的主要原因，我國則少見。盡管如此，ONTT這一結論，還是具有參考價值的。重癥視神經炎急性期糖皮質激素等治療無效時，可考慮篩竇蝶竇開放術，同時切開視神經骨管內下壁，以減少對視神經的壓迫，改善其血循環，有利于視功能恢復。
        3、支持療法  維生素B族制劑如B1、B6、B12等。血管擴張劑如煙酸（nicotinic  zcid）、地巴唑（dibazol）等。
        4、中藥  早期可用 丹梔逍遙飲（丹皮12g、黑山梔10g、柴胡10g、黨參15g、赤勺10g、茯苓10g、白術10g、炙甘草4.5g、生姜5片、薄荷6g，酌加酒炒黃芩6~10g、黃芪30g、金當歸10~15g、石菖蒲4.5g）。晚期視神經出現萎縮時，可用益氣聰明湯（人參10~15g、密炙黃芪30~50g、升麻4.5g、葛根60~100g、黃柏10g、蔓荊子15g、炙甘草4.5g、赤勺10g），凡服用人參、黨參時，忌食蘿菔。