甲狀旁腺癌是極其罕見的,其發生率約占原發病性甲旁亢的0.5%~4.0%中國醫學健康網,1939年Meyer首先報告了原發甲狀旁腺功能性惡性腫瘤,此后文獻中大約有100例 報告 。甲狀旁腺癌主要臨床表現為甲狀旁腺功能亢進和繼發于高鈣血癥的 各器官損害,骨質疏松,骨囊性變及病理性骨折,泌尿系結石,頸部腫塊,累及喉 返神經時可有聲嘶,急性胰腺炎發生率約為15%,本例臨床表現典型。
甲狀旁腺癌治療至關重要的是首次手術方式,初次手術如將癌腫完整切除,約 有50%的病人可治愈,而術后復發再次手術治愈者少見,保守治療主要目的是降低 和控制高鈣血癥,甲狀旁腺癌對化療、放療不敏感。與其他癌癥相比,該病預后較 好,5年存活率為5%,10年存活率約為13%,平均存活時間為7.6年 ,死亡很 少是由原發癌本身所致,大多數患者死于繼發性甲旁亢和難以控制的高鈣血癥,以 及由其引起的腎衰,神經系統改變及心律失常等 |