[概述]
原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(甲旁亢)是由于甲狀旁腺腺瘤(單個腺瘤占絕大多數(shù)，約75%)、增生或腺癌(罕見)導(dǎo)致甲狀旁腺素(PTH)分泌過多，引起骨、腎、消化、神經(jīng)系統(tǒng)等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。 本病好發(fā)于女性，男女之比約1：2￣4，婦女絕經(jīng)期發(fā)病率最高，在一組選擇性病例調(diào)查中，〉40歲者甲旁亢的發(fā)生率高達1/1000￣1/200。本病一經(jīng)確診，即行手術(shù)切除可獲治愈。
[癥狀體癥]
1.高血鈣癥群：(1)消化道癥狀：惡心、厭食、腹脹、頑固性便秘，頑固性消化性潰瘍以及Zokkinger－Ekkison二氏綜合癥。(2)倦怠、乏力、肌無力。(3)精神異常：情緒不穩(wěn)定，易激動，性格改變，驚厥、嗜睡、昏迷。 2.骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀：(1)骨痛及畸形；(2)病理性骨折；(3)骨囊性變。 3.內(nèi)臟及器官鈣化引起的癥狀：(1)尿路結(jié)石、腎鈣化、血尿、反復(fù)尿路感染；(2)眼結(jié)合膜及眼瞼鈣鹽沈著，角膜鈣化；(3)關(guān)節(jié)鈣化，疼痛、強直。 4.甲旁亢危象：頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水，嘔吐，低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷，心動過速，心律失常，無尿，腎功能衰竭。
[診斷依據(jù)]
1.臨床表現(xiàn)：高血鈣癥狀群；骨疼痛，病理性骨折、纖維囊性骨炎；腎結(jié)石，腎鈣化；反復(fù)發(fā)作的頑固性消化性潰瘍或伴胰島胃泌素瘤。 2.反復(fù)多次測血鈣升高，血磷降低，血清堿性磷酸梅增高，血氯高。 3.尿鈣、尿磷，尿CAMP增高，尿羥脯氨酸增高。 4.甲狀旁腺功能試驗：(1)腎小管磷重吸收率下降至83%以下；(2)鈣耐量試驗，PTH不受抑制；(3)低鈣飲食試驗，尿鈣不減少；(4)糖皮質(zhì)激素試驗，血鈣不下降。 5.血清甲狀旁腺素(h－PTH)升高。 6.X線檢查，骨質(zhì)吸收，脫鈣，骨質(zhì)疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結(jié)石，腎鈣化，軟組織鈣化。 7.定位檢查：高解析度的超聲波，CT掃描；75Se甲狀旁腺掃描；頸靜脈插管，從血管分支中分段取血測定PTH。 8.除外繼發(fā)性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨軟化癥等。
[治療原則]
1.手術(shù)摘除甲旁腺瘤或癌； 2.并發(fā)癥的治療； 3.對癥治療(高鈣血癥危象的處理)；
[療效評價]
1.治愈：癥狀消失，并發(fā)癥治愈，血鈣、血磷、堿性磷酸梅正常；術(shù)后3個月X線示骨病變緩解，無手術(shù)并發(fā)癥。 2：好轉(zhuǎn)：癥狀緩解；血鈣、血磷接近正常，堿性磷酸梅下降，腎功能好轉(zhuǎn)。 3.未愈：臨床癥狀，并發(fā)癥及生化指標(biāo)均無改善者。
[醫(yī)生提示]
甲旁亢在臨床上極易被忽略，但當(dāng)出現(xiàn)不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結(jié)石、血尿、尿路感染、頑固性消化性潰瘍等情況時，均應(yīng)想到此病，并做相應(yīng)檢查以確診。不同病因治療原則不同，原發(fā)性甲旁亢宜盡早手術(shù)切除腺瘤，不適宜手術(shù)者，則應(yīng)根據(jù)并發(fā)癥的不同，選擇的藥物亦有不同。繼發(fā)性甲旁亢則以治療原發(fā)病為主，三發(fā)性甲旁亢應(yīng)作甲狀旁腺次全切除，而對假性甲旁 亢切除腫瘤方可達到治療目的。 |
