腎上腺髓質腺瘤這種疾病主要發生在腎上腺髓質、旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織中的惡性腫瘤疾病。這種腫瘤持續地釋放大量兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素)引起發作性高血壓伴交感神經興奮為主要臨床表現的內分泌疾病。嚴重發作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷,良性腎上腺髓質腺瘤經手術可以治愈。
本病是一種罕見的繼發性高血壓,患病率占高血壓病的0.1%~1%。近年來隨著醫學的發展和醫生警惕性的提高,本病的發現已漸漸增多,男女發病數相似,各年齡組均可發生,以20 ~50歲最多見,兒童病人也不少。小兒患者男女比例為2∶1。本病可有家族史,稱為家族性腎上腺髓質腺瘤,屬于多發性內分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者約占80%~90%,惡性者占10%~2 0%。腫瘤直徑約12~16厘米,重量自數克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右。
引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。 |