腎上腺髓質(zhì)腺瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續(xù)或間接地釋放大量兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺)引起發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)興奮為主要臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病。嚴(yán)重發(fā)作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷,良性腎上腺髓質(zhì)腺瘤經(jīng)手術(shù)可以治愈。
本病是一種罕見的繼發(fā)性高血壓,患病率占高血壓病的0.1%~1%。近年來隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展和醫(yī)生警惕性的提高,本病的發(fā)現(xiàn)已漸漸增多,男女發(fā)病數(shù)相似,各年齡組均可發(fā)生,以20 ~50歲最多見,兒童病人也不少。小兒患者男女比例為2∶1。本病可有家族史,稱為家族性腎上腺髓質(zhì)腺瘤,屬于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者約占80%~90%,惡性者占10%~2 0%。腫瘤直徑約12~16厘米,重量自數(shù)克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右。 |