腎上腺是體內重要的內分泌器官,因為其位置與腎臟關系密切,手術處理在傳統上有泌尿外科負責。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類,前者系指瘤體具有內分泌功能。腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤,會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。
腎上腺髓質主要由嗜鉻細胞組成,因而是嗜鉻細胞瘤發生的主要部位,占其發生率的80%以上,稱為腎上腺嗜鉻細胞瘤。此外,嗜鉻細胞組織還可以迷走在全身其他部位,特別是靠近脊柱的腹部、胸部和頸部。有報導統計認為全身任何部位都可能發生任何部位都可能發生嗜鉻細胞瘤,如有發現,則統稱為腎上腺嗜鉻細胞瘤,約占總發生率的確15%。
病理
嗜鉻細胞瘤多為良性,約占90%。故其形狀或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圓略帶扇形,切面為深黃或棕色。有分葉結構,瘤細胞呈不規則多角形,或小或大,胞骨多核并含有多數嗜鉻鹽染色顆粒,尤以疑為惡性者色深而暗,可供參考。
腎上腺髓質。交感神經末梢和中樞神經系統都能以來自血液的鉻氨酸為原料合成多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素,此三者統稱為兒茶酚胺。在交感神經系統和中樞神經都由神經細胞合成兒茶酚按后,傳遞到神經末梢釋放。腎上腺髓質內的多巴胺屬于中間產物,須在多巴胺β—強化酶的作用下轉變為去甲腎上腺素,進一步轉為腎上腺素,此兩者可直接釋放入血液循環。嗜鉻細胞發生腫瘤時,瘤體內因此儲有大量的腎上腺素和去甲腎上腺素。在平時不易被病人自己和或別人察覺,可是一旦遇到某種刺激,瘤體釋放出相當量的兒茶酚胺,病人就會突然血壓升高、心律紊亂,遇到爆發性的打擊,甚至是致命的打擊。 |