腎上腺腫瘤來源較廣泛,但一般為良性,較少為惡性。一般無癥狀,有癥狀者因腫瘤分泌激素性質不同而不同,有高血壓、低血鉀、皮質醇增多癥表現等。
引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大,直徑在2~6cm。約90%發生在腎上腺髓質,其余10%可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤,多見于腹膜后主動脈旁,包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近,脾、腹腔動脈附近,髂血管旁,卵巢、膀胱區。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見,如后縱隔脊柱旁,偶見于頸部、顱內及睪丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發,雙側或多發占 10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右),切面呈桔黃色,常見出血、壞死及囊樣變,血管豐富。間質很少,腫瘤細胞較大,為不規則多角形。胞漿中顆粒較多,與正常腎上腺髓質細胞相似,但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色,故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性,但單從組織形態學上有時難以鑒別,其主要表現在其有惡性行為,即腫瘤包膜浸潤,淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉移。
腎上腺髓質腺瘤以引起發作性高血壓伴交感神經興奮為主要臨床表現的內分泌疾病。患者多表現為心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和頻臨死亡感.腺瘤定位定性明確,最有效治療方法是手術切除。 |