腎上腺髓質(zhì)腫瘤又叫腎上腺髓質(zhì)功能亢進,是一種惡性腫瘤,那么,引起這種腫瘤疾病的原因是是什么?
嗜鉻細胞瘤是引起髓質(zhì)功能亢進的主要原因,現(xiàn)在臨床上已證實有髓質(zhì)增生而引起髓質(zhì)功能亢進的病例。引起腎上腺髓質(zhì)功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤,惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。
嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富怒張,腫瘤一般較大,直徑在2~6cm,約90%發(fā)生在腎上腺髓質(zhì),其余10%可發(fā)生在腎上腺以外的部位,發(fā)生在腎上腺以外的腫瘤,多見于腹膜后主動脈旁,包括嗜鉻體(Zuckerkandl體),也可在腎臟,腎門,肝門,胰頭附近,脾,腹腔動脈附近,髂血管旁,卵巢,膀胱區(qū),腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見,如后縱隔脊柱旁,偶見于頸部,顱內(nèi)及睪丸內(nèi),腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發(fā),雙側(cè)或多發(fā)占10%,腫瘤一般屬良性(占90%左右),切面呈桔黃色,常見出血,壞死及囊樣變,血管豐富,間質(zhì)很少,腫瘤細胞較大,為不規(guī)則多角形,胞漿中顆粒較多,與正常腎上腺髓質(zhì)細胞相似,但較大,鉻酸鹽可使顆粒著色,故稱嗜鉻細胞瘤,約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性,但單從組織形態(tài)學上有時難以鑒別,其主要表現(xiàn)在其有惡性行為,即腫瘤包膜浸潤,淋巴,肝,骨和肺等臟器的轉(zhuǎn)移。
極少數(shù)病例的臨床表現(xiàn)和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷,但無腫瘤存在,是腎上腺髓質(zhì)增生所致,增生的髓質(zhì)細胞在形態(tài)上與正常髓質(zhì)細胞無區(qū)別,僅見整個腎上腺體積較大,腺體飽滿,表面隆起,髓質(zhì)層增寬(與皮質(zhì)比大于1:10),髓質(zhì)增生為雙側(cè)性病變,但兩側(cè)的增生程度可有差異。
臨床表現(xiàn)是由于腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致,腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素,而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素,這是由于異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉(zhuǎn)移酶之故,嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續(xù)性的,從而出現(xiàn)了多變的臨床癥狀。
神經(jīng)母細胞瘤,神經(jīng)節(jié)細胞瘤也可以分泌兒茶酚胺,出現(xiàn)類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)。
過去認為嗜鉻細胞瘤是一種罕見病,近年來,由于診斷方法的不斷改進,發(fā)現(xiàn)的病例有所增加,據(jù)統(tǒng)計其發(fā)病率占所有高血壓病例的0.4~2.0%。
了解了腎上腺髓質(zhì)腫瘤的病因,我們在飲食保健上要注意低鹽,高鉀,多是堿性食物。 |