腎上腺髓質腺瘤是發生于腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續或間接地釋放大量兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺)引起發作性高血壓伴交感神經興奮為主要臨床表現的內分泌疾病。嚴重發作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷,良性腎上腺髓質腺瘤經手術可以治愈。
病因
腎上腺髓質腺瘤約85~90%起源于腎上腺髓質,多為單側,少數起源于兩側腎上腺,腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可,常與交感神經節相關聯,如腹主動脈兩側(占患者的10~15%)及后縱隔障。多發性腎上腺髓質腺瘤多見于兒童患者和家族性腎上腺髓質腺瘤病人。
腎上腺髓質腺瘤中約10%為惡性,病理細胞形態學難以確定診斷。其診斷依據為①有包膜浸潤,②肌層血管內瘤栓形成,③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉移。
正常腎上腺髓質合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主,去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺腎上腺髓質腺瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4,腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現有所不同。 |