報告2例食管原發(fā)惡性黑色素瘤,以期引起同道們的注意,因食管原發(fā)惡性黑色素瘤極為少見,且病變多發(fā)生在食管中下段,臨床上多誤診為食管賁門癌,診斷時首先要除外其他部位黑色素瘤的轉移. 食管惡性黑色素瘤惡性度高,預后不良. 治療以根治性手術切除為主,輔以放療.
1 病例報告 例1女,60歲. 因吞咽困難伴胸骨后疼痛4 mo入院. 查體: T 35.9 °C,P 64次/min,R 17次/min,BP18.7/12.0 kPa. 慢性病容,皮膚及黏膜均未見黑色素斑,淺表淋巴結未觸及,心肺無異常,腹平軟,肝脾未觸及,全腹無壓痛. X線鋇餐造影: 食管中段見一菜花狀突向腔內腫物,表面呈分葉,大小約5.1×2.3 cm,食管上段無擴張. 診斷: 食管中段占位性病變. 胃鏡: 距門齒30 cm食管前壁見一息肉樣腫物,基底呈灰黑色,大小約2×3 cm,表面不光滑. 考慮黑色素瘤. 轉外科手術. 術后切除標本送病檢: 食管中段惡性黑色素瘤. 例2 男,59歲. 因進行性吞咽困難8 mo,伴上腹脹痛、納差、消瘦2 mo入院. 查體: T 37.6 °C,P 80次/min,R 22次/min,BP 16.0/10.7 kPa. 慢性病容,皮膚及黏膜均未見黑色素斑,淺表淋巴結未觸及,心肺無異常,上腹部膨隆,肝大肋下8 cm,劍突下14 cm,邊緣鈍,表面呈結節(jié)狀,有輕度壓痛,脾未觸及,其余未發(fā)現(xiàn)異常. 腹部CT: 肝臟多發(fā)性轉移瘤. 胸片左肺轉移瘤. X線鋇餐造影: 食管下段呈不規(guī)則充盈缺損,管壁僵硬,蠕動消失,鋇劑無明顯受阻,病變范圍約6.3×3.2 cm,縱行黏膜消失,病變上方食管無擴張,賁門及胃正常. 診斷: 食管下段肉瘤. 胃鏡: 距門齒30 cm食管見一灰黑色腫物堵塞管腔,大小約3×3.5 cm,表面凹凸不平,質脆,易出血. 考慮為食管下段癌. 活檢病理報告: 食管下段惡性黑色素瘤.
2 討論 惡性黑色素瘤為起源于黑色素細胞的高度惡性腫瘤. 本病好發(fā)于皮膚,其發(fā)病率只占所有惡性腫瘤的1-2 %,食管內原發(fā)性惡性黑色素瘤極為少見,且病變多發(fā)生在食管中下段,腫瘤常呈灰色或黑色息肉狀腫物突入食管腔,增大時可致吞咽困難,臨床上多誤診為食管賁門癌. 約半數以上的腫物可有黑色素沉著. 肉眼見到黑色素的腫物易作出黑色素瘤的診斷. 但部分黑色素瘤并不十分黑,與癌鑒別則更為困難,需依靠組織學檢查. 惡性黑色素瘤質地較柔軟,接觸出血與食管癌相似. 診斷時首先要除外其他部位黑色素瘤的轉移. 惡性黑色素瘤組織學上有多樣性,無固定的分型特征. 一般腫瘤細胞侵襲性強,有大量核分裂相,存在黑色素可使診斷更容易,但不少黑色素瘤色素稀少,在活檢組織中不易見到,必要時可行免疫組化染色證實. 食管惡性黑色素瘤惡性度高,預后不良. 治療以根治性手術切除為主,輔以放療. 本例1患者未發(fā)現(xiàn)轉移,行根治性手術切除. 例2患者已發(fā)展為肝及肺的轉移,屬晚期,無法行手術治療,僅給以對癥支持治療. |