鼻腔惡性黑色素瘤是原發(fā)于鼻腔來源于色素細(xì)胞的惡性腫瘤，該病惡性程度高，早期診斷困難，治療難以徹底，預(yù)后差，為臨床難治疾病之一。

　　惡性黑色素瘤是一種高度惡性腫瘤，常見于皮膚，發(fā)生于鼻腔的惡性黑色素瘤少見，且預(yù)后極差，因此，探討鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的臨床及病理特點，以提高對該病的認(rèn)識，避免漏診、誤診，熟悉其臨床病理特點，早期診斷、早期得到合理有效的治療至關(guān)重要。

　　鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)病率極低，報道277例鼻腔及副鼻竇惡性腫瘤中，惡性黑色素瘤僅占9%，而Dreher等報道為2.4%～4%，因此，在臨床診斷中常不易引起重視而被誤診。掌握其臨床病理特點至關(guān)重要，其臨床特點是發(fā)病年齡較高，性別無多大差異，往往以非特異性的鼻塞或鼻衄1個月余，部分伴頭痛就診，發(fā)生部位多以鼻中隔鼻甲、中鼻甲、下鼻甲為主，鼻竇及上鼻甲非常少見。

　　1. 專科特點：廣基性息肉樣新生物填塞鼻腔，新生物表面均見暗灰褐黑色樣壞死物覆附，觸之為血痂或壞死物渣、質(zhì)脆。文獻報道“黑褐色或黑色腫物、呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀或菜花狀并惡臭，觸之易出血”為其特點，可作為臨床診斷依據(jù)。不同于炎性息肉的質(zhì)軟、淺紅色、不易觸血;但臨床難與出血壞死性息肉鑒別，后者影像學(xué)上多有骨質(zhì)破壞、臨床檢查也易見出血壞死，極似惡性腫瘤，但其質(zhì)地較惡性黑色素瘤低，出血不如惡性者的細(xì)小點狀。鼻腔惡性黑色素瘤治療以手術(shù)、放療及免疫治療的綜合治療為主，但預(yù)后差。

　　據(jù)報道，盡管先進的影象技術(shù)、先進的外科技術(shù)和輔助化療可以發(fā)現(xiàn)早期腫瘤，但平均生存期不僅未延長反而縮短，其惡性度高、轉(zhuǎn)移快。早期惡性黑色素瘤的臨床診斷吻合率低，這導(dǎo)致了初診采取局部活檢，甚至多次活檢方式或單純鼻息肉摘除術(shù)，從而加重了擴散和蔓延的機會，致周期縮短，術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移死亡，可見掌握上述臨床特點、早期臨床及病理診斷至關(guān)重要。

　　本瘤組織起源于外胚層的神經(jīng)嵴，就鼻腔而言，可能源自呼吸性黏膜上皮的鱗狀化生或基底細(xì)胞惡變形成，也可能源自胚胎早期外胚層凹陷形成鼻腔時，殘留的黑色素細(xì)胞惡變而成，也有人認(rèn)為來自鼻腔黏膜的斑痣。發(fā)病原因可能由于呼吸道上皮細(xì)胞更新快，發(fā)生突變率高，若遇免疫機制障礙及鼻腔黏膜破損致保護機能障礙則更易發(fā)生。因此，避免鼻黏膜致病的刺激因素以及增加機體免疫力對預(yù)防鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)生有重要作用。

　　2. 病理特點：HE染色見以橫紋肌樣細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞為特點，胞質(zhì)內(nèi)見紅染均質(zhì)狀物，似包涵體，其周圍偶見細(xì)小粉塵狀色素顆粒，黑色素染色陽性、PTAH及含鐵血黃素染色陰性;小細(xì)胞為次，在鼻腔惡性黑色素瘤中，少數(shù)黑色素瘤較其他部位常見。不同于皮膚惡性黑色素瘤細(xì)胞形態(tài)多變，可有小細(xì)胞、上皮樣或組織細(xì)胞樣細(xì)胞、多核細(xì)胞、梭形細(xì)胞、氣球樣黑色素細(xì)胞、橫紋肌樣細(xì)胞、黃瘤樣細(xì)胞、印戒狀細(xì)胞、巨大畸形型細(xì)胞、腺上皮樣細(xì)胞、觸覺小體樣細(xì)胞、雪旺細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞及霍奇金細(xì)胞樣細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)缺乏明顯的透明細(xì)胞，淡紅色。細(xì)胞異型性大，并見瘤巨細(xì)胞，出血、壞死明顯，有片巢狀及繞血管的袖套狀改變。細(xì)胞異型性小，有裂隙、腺泡樣、乳頭樣結(jié)構(gòu)，核形不規(guī)則，加之胞漿紅染，所以在考慮惡黑的同時也要考慮與上皮源性癌、肌源性肉瘤和淋巴造血源性漿細(xì)胞瘤等的鑒別診斷，可用Rf、PTAH、PAS、Fontana染色及免疫組化上皮性標(biāo)記：CK、EMA、橫紋肌標(biāo)記：Des、Myoglobin;

　　3. 黑色素標(biāo)記：S-100、HMB45及等來加以證實和排除。橫紋肌肉瘤仔細(xì)尋找可見HE片的胞質(zhì)橫紋且PTAH顯示清晰、免疫縱化肌源性標(biāo)記Desmin及Myoglobin陽性;漿細(xì)胞瘤PAS可見胞核內(nèi)陽性包涵體即Dutcher小體;上皮源性癌Rf染色呈巢、CK及EMA強陽性。一般基層醫(yī)院借助上述特染及HE特點均能做出病理診斷及鑒別診斷，尤其是近來年大型醫(yī)院免疫組化的普及，許多特染用得漸少，而基層醫(yī)院又難以解決免疫組化昂貴的成本及難以保證技術(shù)條件下，行上述特染是極為有效的輔助診斷手段。

　　通過上述為您介紹的關(guān)于鼻腔惡性黑色素瘤的相關(guān)內(nèi)容，相信您應(yīng)該有了更深入的了解了吧。如果患有此病，應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院進行治療，以免病情嚴(yán)重。