外科手術(shù)切除病變總之仍是治療本病的主要方法，因本病擴展范圍廣，一旦確診，應(yīng)盡快手術(shù)切除。一般認為腫瘤應(yīng)廣泛切除，切除范圍應(yīng)根據(jù)腫瘤的類型及部位而定。四肢和背部病變，一般包括瘤組織外5cm以上正常組織一并切除；面部等處難以廣泛切除者，至少應(yīng)切除瘤組織外2cm正常組織，切除深度要包括皮下、肌膜及肌肉組織，以免瘤細胞擴散或轉(zhuǎn)移。大面積切除后需要植皮，切除后所造成的組織缺損，一般先暫時用簡單方法修復(fù)，觀察一段時間無復(fù)發(fā)者，再考慮成形修復(fù)術(shù)。在切除原發(fā)性腫瘤的同時，應(yīng)同時作局部淋巴結(jié)切除術(shù)，凡原發(fā)性腫瘤靠近淋巴結(jié)、腫瘤大而隆起或發(fā)生破潰者，原發(fā)腫瘤侵襲到真皮者均應(yīng)作局部淋巴結(jié)清除術(shù)。
本病的手術(shù)效果與腫瘤的組織學(xué)類型、病變侵襲深度及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等有直接關(guān)系，臨床所治療的患者由于多數(shù)發(fā)現(xiàn)較晚，故一般認為術(shù)后5年生存率在20%～30%之間，如治療時尚屬早期，手術(shù)中無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，術(shù)后5年生存率達70%～80%。也有文獻報道術(shù)后輔助以其他綜合治療10年生存率可達62%，而有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者術(shù)后5年生存率為10%～20%，10年生存率為0，有血行轉(zhuǎn)移者術(shù)后5年生存率僅有5%。
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