面神經瘤是一種原發于面神經鞘膜的腫瘤疾病,又稱為神經鞘膜瘤。主要發生在全程面神經的一段纖維上,一般以膝狀節周圍出現較多。1930年Schmidt首次報告,迄今世界文獻上不足300例,國內報道者僅20余例。據Saito(1972年)檢查600例顳骨標本中發現5例,發病率為0.8%。腫瘤生長很慢,長期可無癥狀。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經瘤最準確的方法。
面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞,腫瘤組織與周圍邊界明顯,有完整包膜,面神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經纖維瘤則來源于中胚葉的神經內膜,可單發或多發,多發者即神經纖維瘤病。臨床上本病少見的原因為:①腫瘤生長慢,早期無癥狀。②出現面癱時易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術中肉芽性腫瘤很少送病理檢查。患者多為,文獻報告年齡最小者為4歲小兒。
腫瘤生長很慢,長期無癥狀。原發在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重,面癱出現也早且重,可以反復發作,40%的病人早期表現面肌痙攣,爾后轉為面癱。原發在鼓室段者,除面癱外還可有耳鳴、耳聾,如原發在內聽道內,則易和聽神經瘤相混淆。
由于面神經瘤臨床表現為多種多樣,發展慢,因此常易忽視或誤診,許多被誤為貝爾氏麻痹,往往腫瘤較大或向顱外擴展時才被發現。故凡有進行性面癱,除非已確診為其他原因所致,均應考慮此瘤的可能性,特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發性面癱經全程探查減壓后無改善時,也應考慮本瘤。 |