原發(fā)在面神經(jīng)鞘膜上的腫瘤，稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma），可發(fā)生在全程面神經(jīng)在一段纖維上，但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。1930年Schmidt首次報(bào)告，迄今世界文獻(xiàn)上不足300例，國內(nèi)報(bào)道者僅20余例。據(jù)Saito（1972年）檢查600例顳骨標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)5例，發(fā)病率為0.8％。臨床上本病少見的原因?yàn)椋孩?a target=_blank>腫瘤生長慢，早期無癥狀。②出現(xiàn)面癱時(shí)易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術(shù)中肉芽性腫瘤很少送病理檢查。患者多為成人，文獻(xiàn)報(bào)告年齡最小者為4歲小兒。
面神經(jīng)瘤少見，世界文獻(xiàn)報(bào)道約180例，占低位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元面癱5％。腫瘤常累及乳突段(5 8.1％)，迷路段(23.4％)鼓室段(10.3％)。也有部分位于顱外，類似無癥狀腮腺瘤，位于顱中窩及橋小腦角者較少,惡性者很少。雙側(cè)面神經(jīng)瘤為中樞性多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病。面神經(jīng)瘤由于生長部位不同，臨床表現(xiàn)差異較大，但多為漸進(jìn)性，其中50％表現(xiàn)為低位面神經(jīng)元癱。
國外報(bào)道2例面神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)、診斷過程及形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。例1為68歲女性患者，左側(cè)突發(fā)性周圍性面癱，按面癱治療失敗后,行巖骨和顱后窩CT增強(qiáng)掃描，發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)管乳突段增寬，診斷面神經(jīng)瘤。行擴(kuò)大上鼓室乳突切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及面神經(jīng)鼓室段全段及乳突段2／3，切除的腫瘤似兩個(gè)珍珠的項(xiàng)鏈。腫瘤切除后,行面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合術(shù)。例2為70歲男性患者，左側(cè)漸進(jìn)性面癱，步態(tài)不穩(wěn)，透過鼓膜可見鼓室內(nèi)紅色塊狀物，CT顯示:左耳內(nèi)面神經(jīng)瘤，病變累及神經(jīng)小管至鼓室段、聽骨鏈移位，而且右側(cè)面神經(jīng)小管內(nèi)亦有一小腫瘤;MRI清楚顯示這兩個(gè)腫瘤，疑為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病。即行左擴(kuò)大上鼓室乳突切除術(shù)，共切除3個(gè)腫瘤，其一位于鼓索神經(jīng)起始處；其二位于面神經(jīng)第二膝部；其三從膝狀神經(jīng)節(jié)擴(kuò)展到內(nèi)聽道。腫瘤切除后,行面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合術(shù)和聽骨鏈重建術(shù)。術(shù)后1周至6個(gè)月，CT顯示無殘余腫瘤。兩例腫瘤病理學(xué)均為典型的Autoni A型神經(jīng)鞘瘤。
國外有人對(duì)顱內(nèi)和顳骨內(nèi)面神經(jīng)瘤的病例進(jìn)行了詳細(xì)的分析。年齡為4～81歲，平均年齡39 歲。性別和病變側(cè)無明顯差異，無雙側(cè)同時(shí)發(fā)生者。臨床表現(xiàn)差異很大，故幾乎不能確定癥狀與神經(jīng)受累的部位之間的相互關(guān)系。面癱為最常見，238例中占173例(73％)多為漸進(jìn)性(57％)，也可為突發(fā)性(16％)，其次為前庭耳蝸癥狀，聽力下降者116例(49％)，耳鳴32例(13%)，眩暈24例(10%)，外耳道腫塊31例(13%)，耳痛25例(11％)， 15例(6％)有耳漏，9例(4％)經(jīng)莖乳孔擴(kuò)展到腮腺，6例無癥狀，僅在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。接受治療之前的病程差異很大，從數(shù)天到40年。239例面神經(jīng)瘤的統(tǒng)計(jì):腫瘤侵犯的部位以面神經(jīng)鼓室段最常見(58％)，次之是垂直段(48％)，再次是迷路段和膝段(42％)，最后依次是內(nèi)聽道段(30％)，小腦橋腦角和中顱窩或后顱窩(19％)，顳骨內(nèi)和外周性(14% )，鐙骨肌神經(jīng)(4例)，鼓索神經(jīng)(3例)。
由于面神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)為多種多樣，發(fā)展慢，因此常易忽視或誤診，許多被誤為貝爾氏麻痹，往往腫瘤較大或向顱外擴(kuò)展時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。故凡有進(jìn)行性面癱，除非已確診為其他原因所致，均應(yīng)考慮此瘤的可能性，特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發(fā)性面癱經(jīng)全程探查減壓后無改善時(shí)，也應(yīng)考慮本瘤。對(duì)有前庭耳蝸癥狀的患者,都應(yīng)進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查。若為傳導(dǎo)性聽力下降，腫瘤常在膝狀神經(jīng)節(jié)以下；感覺神經(jīng)性聽力下降，蝸后癥狀或單側(cè)前庭功能減弱，必須疑為近端的腫瘤或耳囊受到破壞。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準(zhǔn)確的方法，多軌跡斷層片也有用，可以描繪出面神經(jīng)管的細(xì)微骨質(zhì)變化。
本病的治療是經(jīng)乳突、顱中窩、顱后窩手術(shù)。若無聽力也可經(jīng)迷路徑路，或數(shù)者的聯(lián)合徑路。手術(shù)切除腫瘤及受累的神經(jīng)段，腫瘤切除時(shí)要有一定長度的安全緣，面神經(jīng)的遠(yuǎn)端和近端邊界應(yīng)送冰凍切片，在保留的神經(jīng)尚未證實(shí)有無殘留的腫瘤細(xì)胞前，切不可行神經(jīng)移植。切除的神經(jīng)干用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)進(jìn)行移植，以恢復(fù)面神經(jīng)的連續(xù)性。周圍神經(jīng)可采用神經(jīng)吻合修復(fù)。一旦腫瘤作了足夠的切除，復(fù)發(fā)是不常見的，但缺乏隨訪的報(bào)道，實(shí)際復(fù)發(fā)率尚難確定。 |
