面神經瘤少見,世界文獻報道約180例,占低位運動神經元面癱5%。腫瘤常累及乳突段(5 8.1%),迷路段(23.4%)鼓室段(10.3%)。也有部分位于顱外,類似無癥狀腮腺瘤,位于顱中窩及橋小腦角者較少,惡性者很少。雙側面神經瘤為中樞性多發性神經纖維瘤病。面神經瘤由于生長部位不同,臨床表現差異較大,但多為漸進性,其中50%表現為低位面神經元癱。
國外報道2例面神經瘤的臨床表現、診斷過程及形態學表現。例1為68歲女性患者,左側突發性周圍性面癱,按面癱治療失敗后,行巖骨和顱后窩CT增強掃描,發現面神經管乳突段增寬,診斷面神經瘤。行擴大上鼓室乳突切除術,術中發現腫瘤侵及面神經鼓室段全段及乳突段2/3,切除的腫瘤似兩個珍珠的項鏈。腫瘤切除后,行面神經舌下神經吻合術。例2為70歲男性患者,左側漸進性面癱,步態不穩,透過鼓膜可見鼓室內紅色塊狀物,CT顯示:左耳內面神經瘤,病變累及神經小管至鼓室段、聽骨鏈移位,而且右側面神經小管內亦有一小腫瘤;MRI清楚顯示這兩個腫瘤,疑為多發性神經纖維瘤病。即行左擴大上鼓室乳突切除術,共切除3個腫瘤,其一位于鼓索神經起始處;其二位于面神經第二膝部;其三從膝狀神經節擴展到內聽道。腫瘤切除后,行面神經舌下神經吻合術和聽骨鏈重建術。術后1周至6個月,CT顯示無殘余腫瘤。兩例腫瘤病理學均為典型的Autoni A型神經鞘瘤。
國外有人對顱內和顳骨內面神經瘤的病例進行了詳細的分析。年齡為4~81歲,平均年齡39 歲。性別和病變側無明顯差異,無雙側同時發生者。臨床表現差異很大,故幾乎不能確定癥狀與神經受累的部位之間的相互關系。面癱為最常見,238例中占173例(73%)多為漸進性(57%),也可為突發性(16%),其次為前庭耳蝸癥狀,聽力下降者116例(49%),耳鳴32例(13%),眩暈24例(10%),外耳道腫塊31例(13%),耳痛25例(11%), 15例(6%)有耳漏,9例(4%)經莖乳孔擴展到腮腺,6例無癥狀,僅在尸檢時發現。接受治療之前的病程差異很大,從數天到40年。239例面神經瘤的統計:腫瘤侵犯的部位以面神經鼓室段最常見(58%),次之是垂直段(48%),再次是迷路段和膝段(42%),最后依次是內聽道段(30%),小腦橋腦角和中顱窩或后顱窩(19%),顳骨內和外周性(14% ),鐙骨肌神經(4例),鼓索神經(3例)。
由于面神經瘤臨床表現為多種多樣,發展慢,因此常易忽視或誤診,許多被誤為貝爾氏麻痹,往往腫瘤較大或向顱外擴展時才被發現。故凡有進行性面癱,除非已確診為其他原因所致,均應考慮此瘤的可能性,特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發性面癱經全程探查減壓后無改善時,也應考慮本瘤。對有前庭耳蝸癥狀的患者,都應進行聽力學和前庭功能檢查。若為傳導性聽力下降,腫瘤常在膝狀神經節以下;感覺神經性聽力下降,蝸后癥狀或單側前庭功能減弱,必須疑為近端的腫瘤或耳囊受到破壞。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經瘤最準確的方法,多軌跡斷層片也有用,可以描繪出面神經管的細微骨質變化。
本病的治療是經乳突、顱中窩、顱后窩手術。若無聽力也可經迷路徑路,或數者的聯合徑路。手術切除腫瘤及受累的神經段,腫瘤切除時要有一定長度的安全緣,面神經的遠端和近端邊界應送冰凍切片,在保留的神經尚未證實有無殘留的腫瘤細胞前,切不可行神經移植。切除的神經干用耳大神經、腓腸神經進行移植,以恢復面神經的連續性。周圍神經可采用神經吻合修復。一旦腫瘤作了足夠的切除,復發是不常見的,但缺乏隨訪的報道,實際復發率尚難確定。