軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是發生在結締組織的惡性腫瘤，包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結締組織間隙以及空腔器官支柱基質等。但發生在骨骼、網狀內皮系統、神經膠質等部位的除外。軟組織肉瘤的細胞起源為原始間葉干細胞，位于非節段性中胚層，故可生長在身體不同部位。

　　軟組織肉瘤的臨床表現是腫塊，但腫塊本身沒有功能，故只有腫塊增大壓迫周圍組織時才產生癥狀。包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉組織腫瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性周圍神經鞘瘤、腺泡狀軟組織肉瘤上、皮樣肉瘤等，其確診靠病理切片，但沒有特征性的組織化學或免疫學、生物學標記。

　　(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細胞組成，胞漿少，各束細胞間由膠原纖維分開，組織學形態比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細胞散在。

　　(2)惡性纖維組織細胞瘤：腫瘤多呈結節狀，大小不一，2～20cm，多無包膜，切面為灰白色，魚肉狀，可有出血壞死，有時含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細胞樣細胞和成纖維細胞樣細胞構成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見于組織細胞樣細胞。腫瘤多發于四肢，其次是軀干，腹腔內、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個結節狀，開始時可很少，但常易犯局部深筋膜，有時呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區域淋巴結和遠處轉移，深部腫瘤可發生遠處轉移灶的癥狀先于原發灶的情況。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細胞型、多形型和混合型，該分型與預后相關，分化良好型預后最好，兒童多為該型和黏液樣型，預后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類：

　　①腹膜后和腹腔內(大網膜、腸系膜、胃腸道和其他臟器)。

　　②皮膚和皮下組織。

　　③脈管源性平滑肌肉瘤。

　　腫瘤質地堅韌，大小不一，中央常有壞死，無被膜覆蓋，光鏡下細胞呈長梭型，胞漿豐富，核分裂象多見。

　　(5)嬰兒血管外皮細胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內毛細血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細胞組成，血管間有大量外皮細胞增生。腫瘤細胞向血管內生長，可見核分裂和壞死情況，在小兒中這并不提示惡性。少數情況下，腫瘤可向周圍組織浸潤，甚至遠處轉移，則肯定為惡性。